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疾病名：腹膜间皮细胞瘤

英文名：peritonealmesothelioma缩写：

别名：腹膜间皮瘤

疾病代码ICD：D20

概述：腹膜间皮细胞瘤(peritonealmesothelioma)是源自于胸膜或腹膜表面间皮细胞的一种肿瘤，临床少见。1908年Miller首先报道本病，直到20世纪50年代后期才逐渐被人们所认识，60年代后报道逐渐增多。

流行病学：国外报道胸膜间皮瘤多于腹膜间皮细胞瘤，但国内资料则以腹膜间皮细胞瘤较多。

本病多发生于40～65岁的中老年人，但国内资料显示，我国发病年龄较国外为低，多数在21～40岁之间。本病发病率与地区关系密切，McDonaldl等人(1980)报道，本病在美国的发生率每年2.2/100万人；北美(1960～1975)15岁以上男性的发病率为2.8/10万人，女性为0.7/10万人；Churg等学者(1982)报道，哥伦比亚地区15岁以上男性的发病率高达17/10万人，女性为1.9/10万人；据中国医学科学院肿瘤医院的资料，在4万例病检标本中只发现1例。本病男性发病率高于女性，男女之比为2∶1～3∶2。

本病与职业关系密切，据报道荷兰从事重工业生产的工人发病率为1/10万，而在船舶制造和修船业的工人中，其发病率可高达100/l0万。

病因：间皮瘤发病原因不详。国外很多资料表明，约70%以上的间皮瘤的发生与长期接触石棉粉尘有关，特别是胸膜间皮瘤，潜伏期为20～40年。近年来，流行病学研究发现，随着工业上石棉的广泛应用，北美、西欧及澳洲地区间皮瘤的发病率有增高的趋势，在有石棉接触的职业人群中，由于间皮瘤而致死者约占10%。

但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史，石棉纤维定量检查并未发现有接触大量石棉纤维的表现。文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史(通常患者有接受相关的诊断性检查史)。另外，具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。

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发病机制：依据其生物学行为及肿瘤侵及范围，间皮瘤可分为良性和恶性、局限性和弥漫性。在大宗间皮瘤的病例报道中，约57.1%发生在胸膜，39.5%发生在腹膜，1%发生在心包，可以累及多个浆膜面，甚至发生在睾丸的鞘膜。

1.间皮瘤的组织发生学早期认为是来自两种细胞，即腹膜表面的间皮细胞及结缔组织细胞。最近已经证实是来自单一细胞，即间皮细胞。间皮细胞向上皮细胞及纤维细胞呈两种形态分化。Dardick(1984)发现间皮瘤中的肉瘤样区域，超微结构并不显示成纤维细胞的特点，而显示不同分化阶段的上皮细胞的特征。Blobel采用免疫组织化学方法证明细胞角蛋白多肽(cytokeratinpolypeptide)在纤维性间皮瘤及上皮性间皮瘤均有表达。而波状纤维蛋白(fibrin)，在同一个肿瘤或相同的细胞内也同时表达，显示间皮瘤的双向表达特点。

2.腹膜间皮细胞瘤的大体病理观腹膜间皮细胞瘤大体观察类似于胸膜间皮瘤，有2种类型，即弥漫性腹膜间皮细胞瘤与局限性腹膜间皮细胞瘤，一般说来，弥漫性间皮瘤75%为恶性，而局限性间皮瘤多为良性。前者瘤组织呈众多小结节或斑块被覆于腹膜的壁层或脏层，随着肿瘤的发展，则呈片块状的增厚，广泛铺盖于壁层腹膜或腹腔脏器的表面，可伴有大小不等的肿瘤或结节。肿瘤组织多呈灰白色，质地坚韧，亦可呈胶冻状，可有出血及坏死。瘤组织中，纤维组织增生，甚至有玻璃样变。瘤组织可侵入肝脏或肠管，但很少侵入脏器的深部，大网膜可完全被肿瘤组织所代替，肠管可发生粘连，腹腔内有渗出液，甚至血性腹水。在局限性腹膜间皮细胞瘤，瘤组织呈结节状或斑块状位于腹膜壁层或脏层，呈灰白色，质地较硬，界限清楚，很少出血及坏死(图1)。

3.腹膜间皮细胞瘤镜下观察腹膜间皮细胞瘤一般有3种组织学类型：

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(1)纤维性间皮瘤：纤维性间皮瘤瘤细胞由梭形细胞组成，细胞呈长梭形，伴有多少不等的胶原纤维，这种类型多见于局限性间皮瘤。在纤维性间皮瘤有时很难与纤维组织肿瘤相区别，瘤细胞呈梭形，细胞周围可有胶原化，甚至可有编织状结构，局灶性钙化或骨化，当间质有明显的纤维化或玻璃样变时，有人称它为韧带样间皮瘤。最近亦有人将来自间皮下的结缔组织来源的肿瘤称为腹膜纤维瘤。来自表层间皮细胞的才称纤维性间皮瘤。但单纯根据组织形态，有时难以将两者区别开来(图2)。

(2)上皮样间皮瘤：上皮样间皮瘤瘤细胞呈立方形或多角形，常有脉管状或乳头状结构。上皮性间皮瘤最多见于弥漫性间皮瘤中，瘤细胞呈不同的分化状态，可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的片块状瘤组织，瘤细胞大小不一，