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疾病名：腹主动脉腔静脉瘘

英文名：aortocavalfistula

缩写：ACF别名：

疾病代码：ICD：I87.8

概述：1831年，JamesSyne首次报道了腹主动脉瘤破入下腔静脉引起主动脉-下腔静脉瘘(aorto-cavalfistula，ACF)，是腹主动脉腔静脉瘘中最常见原因。发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。该病诊疗效果曾一度极差，1995年以前仅见26例报道，均不治而死。因此，对腹主动脉瘤合并ACF的深入研究应引起充分重视

流行病学：腹主动脉腔静脉瘘在非破裂性腹主动脉瘤中合并率为0.3%～1.3%，在破裂性腹主动脉瘤中约2.3%～4.3%。

病因：ACF依病因可分为自发性(占80%)、创伤性(占15%)、医源性(占5%)3类。其中自发性ACF中90%以上由动脉硬化性腹主动脉瘤所引起，亦可见感染性腹主动脉瘤，Marfan综合征、Ehler-Danlos综合征及主动脉夹层动脉瘤合并ACF。

合并ACF的腹主动脉瘤瘤体常较大，其直径多在6cm以上，最大者达13cm．平均为11cm。由于腹主动脉与下腔静脉紧密毗邻，随着瘤体增大，将与周围组织(尤其是下腔静脉)炎性粘连，加以搏动性压力的持续作用，使腹主动脉瘤右后壁与下腔静脉壁受压坏死，最终形成ACF，其发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。

发病机制：当ACF形成后，血液从压力高的动脉循环向压力低的静脉内分流，使静脉压上升，回心血量增多，心脏前负荷加重，心肌收缩代偿性增强，心排血量与心率增加，导致心肌肥厚甚至心脏扩大，最后可形成难治性充血性心力衰竭。瘘孔直径＞1.5cm时将危及生命。合并冠心病者危险性更大。

另一方面，由于瘤体远端动脉血流减少，肾脏灌注压下降，直接引起肾小球滤过率下降，并进一步刺激肾素-血管紧张素系统，使肾小球滤过率下降，氯化钠回吸收增加，甚至引起氮质血症。主动脉-腔静脉的分流亦将引起下肢缺血，并因腔静脉高压使盆腔脏器淤血、下肢水肿。

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上述病理生理变化的程度与进展速度取决于瘘孔大小、距心脏距离、分流量大小、瘘孔形成的时间等因素。

临床表现：患者表现为腹主动脉瘤的局部表现和动静脉分流引起的血流动力学变化2个方面。

80%以上病人有腹部和(或)腰背部疼痛，因瘤壁的坏死和腰部感觉神经受压所致，疼痛可放散至腹股沟、睾丸及大腿上部；90%病人可触及腹部搏动性肿块，约75%病人可听诊到腹部连续性血管杂音，有25%病人可触及震颤。腹背部疼痛、腹部搏动性肿块和连续性血管杂音认为是腹主动脉腔静脉瘘的特征性改变。如果瘘孔较小、附壁血栓封闭瘘孔、低血压使分流减少或腹主动脉瘤将下腔静脉完全压迫时，可听不到血管杂音。

约半数以上病人随分流量的增多而陷入高搏出量性心力衰竭，出现心动过速、舒张压降低、脉压增大和周围动脉的连续性杂音，心搏动时可同时有头部的摇动(Musset征)，并有心界扩大和心肌肥厚、肺淤血、肝大等表现。

肾动脉压力下降使肾脏灌注压下降，加上静脉压升高可减少肾小球滤过率和肾小管分泌能力，引起少尿或无尿，常发展至肾功衰竭。

下肢动脉血流的减少和静脉压力升高可使1/4病人发生急性下肢缺血，并有下肢静脉及腹壁浅表静脉曲张，并可出现下肢和阴囊的明显水肿。约60%~

70%病人可见到下腹壁浅静脉的搏动性扩张。并发症：

1.便血和尿血结肠静脉压升高引起静脉淤血可出现直肠出血。约40%病人因肾静脉压升高、膀胱壁静脉淤血而有肉眼或镜下血尿。

2.肺栓塞临床少见。可因腹主动脉瘤附壁血栓经过瘘孔流入肺动脉而致肺栓塞，出现胸疼、呼吸困难、血痰等改变。

实验室检查：

1.血液检查可有知BUN、Cr升高。2.尿液检查可有镜下或肉眼血尿。3.大便隐血试验可为阳性。

其他辅助检查：1.X线检查

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(1)腹部平片：可见到瘤壁的钙化沉着及肠管受压征象，单靠平片很难确定动静脉瘘；胸部平片可见到心影扩大及肺淤血等改变，提示心力衰竭的存在。

(2)主动脉造影：为诊断ACF的金标准。可显示瘘口位置、大小，腹主动脉瘤及主要血管分支的相关信息(图1)，腹主动脉瘤与周围脏器的关系等。但肾衰及血流动力学不稳定者不宜使用。

2.CT与MRI检查动态增强CT扫描时，其特征性的表现为静脉注入造影剂后下腔静脉提前显影，可与毗邻主动脉等密度，同时可见下腔静脉扩张及腹膜后、盆腔静脉曲张，同时可对腹主动脉瘤进行评估(图2)。MRA不必注入造影剂即可完成诊断，亦是有效诊断方法(图3)。

3.B超检查可见腹主动脉瘤及受压的下腔静脉及瘘孔近端扩张的下腔静

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脉，彩色超声多普