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疾病名：肝性脑病

英文名：hepaticencephalopathy缩写：HE

别名：肝性昏迷；肝昏迷；hepaticcoma；hepatocerebraldisease疾病代码：

ICD：K76.8

概述：肝性脑病(hepaticencephalopathy，HE)又称肝性昏迷，系严重肝病而引起。本病主要是以意识障碍为主的中枢神经功能紊乱，有急性与慢性脑病之分，前者多因急性肝功能衰竭后肝脏的解毒功能发生严重障碍所致；而后者多见于慢性肝功能衰竭和门体侧支循环形成或分流术后，来自肠道的有害物质，如氨、硫醇、胺、芳香族氨基酸等直接进入体循环至脑部而发病。肝性脑病的发生机制尚未完全阐明，目前提出的假说主要有：氨毒性学说、假性神经递质学说和r-氨基丁酸(GABA)学说等。亚临床或隐性肝性脑病指无明显临床表现或生化异常，仅能用精细的智力试验和(或)电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。肝性昏迷是肝性脑病的最后阶段，肝性昏迷实质是肝功能衰竭的最终临床表现。治疗肝性脑病的最基本策略是寻找、祛除或治疗诱因，避免肝性脑病的发生和发展。诱因明确且容易消除者预后较好；肝功能较好，作过分流手术，由于进食高蛋白而引起的门体分流性脑病预后较好；有腹水、黄疸、出血倾向的患者提示肝功能很差，其预后也差；暴发性肝衰竭所致的肝性脑病预后最差。

流行病学：肝性脑病主要由各型肝硬化引起，而暴发性肝功能衰减、门体分流术、原发性肝癌、妊娠急性脂肪肝、严重胆道感染等均可引起肝性脑病，如计入亚临床型肝性脑病，则其发病率70%～75%。

病因：引起肝性脑病的原发病有重症病毒性肝炎、重症中毒性肝炎、药物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、门-体静脉分流术后、原发性肝癌以及其他弥漫性肝病的终末期，而以肝硬化患者发生肝性脑病最多见，约占70%。诱发肝性脑病的因素很多，如上消化道出血、高蛋白饮食、大量排钾利尿、放腹水，使用安眠、镇静、麻醉药，便秘、尿毒症、感染或手术创伤等。这些因素大体都是通过：

1.使神经毒质产生增多或提高神经毒质的毒性效应。

2.提高脑组织对各种毒性物质的敏感性。

3.增加血-脑脊液屏障的通透性而诱发脑病。

发病机制：肝性脑病的发病机制迄今尚未完全阐明，在长期的基础研究和临床实践中，人们发现主要由于肝细胞功能的衰竭，蛋白质、氨基酸、糖和脂肪等物质代谢障碍，产生的有毒物质聚积体内，以及肝脏对毒性物质的解毒作用降低等因素的影响，使体内有毒物质通过血-脑脊液屏障，影响中枢神经系统功能，严重抑制脑组织的正常生理活动，而发生脑病征象。其主要发病机制有以下几种学说：

1.氨中毒学说氨中毒学说在肝性脑病的发病机制中仍占主导地位。肝性脑病病人往往有血氨(特别是动脉血氨)增高，并与肝性脑病的程度有一定的相关性，也有交叉重叠现象。病人经口服广谱抗生素、乳果糖、低蛋白饮食改变肠道碱性环境，减少氨的吸收，及导泻等治疗后，随着肝性脑病症状的好转，血氨降低甚至恢复正常。严重的肝病和(或)伴门体侧支循环病人及门腔分流术后病人或门腔分流模型动物，饲以高蛋白饮食或口服氯化铵、尿素等后，可出现血氨升高，并表现肝性脑病的临床症状及脑电图改变，且病人脑脊液内谷氨酰胺、谷氨酸和氨浓度增高。Pappas等观察到给家兔输入氨可导致异常的视觉诱发电位，认为氨对神经系统有影响。Bosman等应用磁共振谱仪(NMRspectroscopy)也发现高血氨可使脑皮质的谷氨酸可利用度降低。Butterworth报道急、慢性肝衰竭病人血和脑内氨的浓度均增至1mmol/L以上(正常为0.5～0.1)，肝硬化肝性脑病病人更高。均支持氨中毒学说。

(1)血氨升高的原因：

①外源性产氨增加：正常情况下，肠道蛋白质的分解产物——氨基酸，部分经肠道细菌的氨基酸氧化酶的分解产生氨。血液中的尿素约25%经过胃肠道黏膜血管弥散到肠腔内，经细菌尿素酶的作用也形成氨。氨经过门静脉重新吸收，绝大部分经过肝脏鸟氨酸-三羧酸循环把氨与二氧化碳合成为无毒的尿素而排出，从而解除氨的毒性，是为氨的肝肠循环。肝脏是人体清除氨并合成尿素的惟一器官。从肠道吸收入血的氨也是在肝脏内合成尿素。因此，门静脉血中氨的浓度虽高，而体循环血中氨的浓度正常。外源性氨主要产生于右半结肠，少量产生于小肠。

肝功能衰竭时，肠道菌群失调，细菌繁殖旺盛，分泌的氨基酸氧化酶及尿素

酶增加；同时由于胃肠蠕动减弱，消化吸收功能低下，肠道内未经消化的蛋白质含量增多，特别是在高蛋白饮食或上消化道大出血时更甚，以致肠道内产氨增加。特别是在慢性肝病伴有肝肾综合征时，肾功能障碍，血中尿素等非蛋白氮含量增加，大量弥散到肠腔，促使产氨增加。不仅如此，国内方黎明等发现