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粘液表皮样癌（mucoepidermoidcarcinoma,MEC）是由不

同比例的表皮样细胞、粘液细胞和中间细胞组成的恶性肿瘤，黏液表

皮样癌主要发生在涎腺，其中约一半(53％)发生在大涎腺，其中腮腺

占45％，颌下腺为7％，舌下腺为1％。口腔内最常见的发生部位是

腭和颊黏膜。在肺内也可以发生与涎腺肿瘤相似的上皮性肿瘤，原发

于肺部的较为少见，肺原发性黏液表皮样癌（pulmonary

mucoepidermoidcarcinoma,PMEC）是一种罕见的肿瘤（如图

1）。由smetana等人1952年首次报道，一般认为起源于气管及支气

管浆液腺和黏液腺的Kulchitsky细胞。PMEC占支气管肿瘤的1%-5%，

全部肺肿瘤0.1%-0.2%。融合蛋白MECT1-MAML2被认为是唾液腺

和PMEC中的致病性遗传事件。有研究发现88%的PMEC与MECT1-

MAML2融合转录相关，并且MAML2基因重排的存在可以支持

PMEC的诊断。t(11;19)(12;P13)融合蛋白MECT1-MAML2被认为是

涎腺和支气管肺黏液表皮样癌的驱动基因事件。也可发生在皮肤、乳

腺和宫颈等部位。大约6%的病例存在CRTC3-MAML2基因融合，而

非MECT1-MAML2基因融合。有研究表明，存在基因融合的黏液表

皮样癌预后更好。

图1：肿瘤位于支气管粘膜下，肿瘤细胞巢状分布，部分细胞内有

粘液，可见片状肿瘤性坏死。

临床特征：PMEC可发生于任何年龄段，但患者总体发病年龄较

轻，国内文献报道平均年龄在40岁左右，青少年患者也屡见不鲜。通

常认为发病无性别差异，有研究显示大于40岁男性以低级别多见，而

高级别多见于年轻女性。PEMC大体可分为四型:腔内息肉型、腔内外

肿块型、管壁全层浸润型、外周型，而腔内息肉型最多见。CT检查是

一种无创且有效的方法。Kim等人总结以下征象：①肿瘤长径与所属

肺叶或肺段气道平行；②常伴远端肺叶的阻塞性肺炎或肺不张；

③“空气新月征”，即病灶部分阻塞气道所形成周围含气的空腔。

病理组织形态特征：肿瘤由表皮样细胞、产黏液细胞和中间型细

胞构成（如图2）。黏液细胞：体积大，胞质苍白，核位于细胞边缘，

一般少于肿瘤细胞总数的10%，PAS染色、粘液卡红或阿辛蓝染色对

于鉴别黏液细胞较重要；中间型细胞：基底样或立方状，在肿瘤细胞

中占多数；表皮样细胞：呈多边形，角化罕见。不同类型的细胞的比

例和所形成的结构(包括囊腔)在肿瘤内和肿瘤间均有不同。肿瘤通常为

多囊性伴实性成分(图3)，当涎腺或肺内出现明显囊性伴间质硬化时，

此时要警惕有MEC的可能，应仔细寻找以上三种细胞，这在术中冰冻

中极其重要，必要时多取材，寻找诊断线索。有时以实性成分为主。

有些肿瘤有清楚的边界，但腺实质的浸润也是明显的，侵犯神经也相

对常见。肿瘤坏死、间变、核分裂不同病例差异较大，偶尔可见肉瘤

样转化。有学者根据形态学特点将黏液表皮样癌分为低级别和高级别2

级：低级别肿瘤大体为境界清楚的肿块，囊性变和钙化常见，常呈囊

实性。镜下见大量分化良好的黏液细胞，在片块状表皮样细胞区常见

呈灶性聚集的黏液细胞，或内衬于表皮样细胞形成的腔隙内，或由黏

液细胞构成的腺体散布于实性细胞区，细胞异型性小，病理性核分裂

象罕见。高级别由分化程度较低的表皮样细胞和中间型细胞成分为主，

片状和岛状细胞分布，其生长具有侵袭性，黏液细胞成分难以识别，

细胞通常显示更明显的细胞异型性，有丝分裂象和坏死常见。低级别

PMEC较多见，约占75%-80%，高级别PMEC少见。

图2：可见粘液细胞，中间型细胞和表皮样细胞，大部分细胞胞质

透亮。