肺部少见的恶性肿瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：肺部少见的恶性肿瘤

英文名：pulmonaryraremalignantneoplasm

缩写：别名：

疾病代码：ICD：C34概述：

流行病学：支气管肺部少见恶性肿瘤占支气管肺部恶性肿瘤总数的2.5%～3.0%。支气管、肺脏由多种组织组成，故恶性肿瘤的组织类型很多，按组织来源区分，肺部少见的原发恶性肿瘤有：

1.软组织肉瘤肺实质和支气管(内)肉瘤；大血管起源的肉瘤；小血管起源的肉瘤。

2.癌肉瘤。

3.肺母细胞瘤(肺胚细胞瘤)。

4.淋巴瘤。

5.恶性黑色素瘤。

6.恶性畸胎瘤。病因：

发病机制：

临床表现：在肺部少见的恶性肿瘤中，绝大多数为周围型，近一半患者无临床症状，其中淋巴瘤占41%，癌肉瘤占20%，黏液表皮癌占15%，肉瘤占18%，其余是恶性黑色素瘤。

肺淋巴瘤：分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤，分别占肺部肿瘤的0.5%或0.33%。原发肺淋巴瘤罕见，多为转移瘤，大多为原发纵隔的霍奇金淋巴瘤的转移瘤。肺原发淋巴瘤的预后好于继发。

1.肺继发淋巴瘤淋巴瘤累及肺占44%～70%，为前纵隔或气管旁到邻近的纵隔淋巴结，再到肺门淋巴结，最后到肺，肺受累可为直接扩散或分离的结节，只有当大块病变(指前纵隔或气管旁包块＞30%胸直径时)时才累及胸膜、心包或胸壁，以上主要是指霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤在尸检中约50%累及肺，最常见的是大细胞型。也可见于治疗后复发或继发于肺者。

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CT可见以下表现①肺结节＜1cm；②1cm的肿块或肿块样融合体，伴或不伴空洞；③肺泡或间质渗出；④胸膜包块；⑤支气管周围或血管周围增厚，有或无肺不张；⑥胸腔积液；⑦肺门或纵隔淋巴结增生。超过68%的患者同时可见以上3个或更多CT异常征象，可用于鉴别其他疾病。

2.肺原发淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤：罕见的原发肺淋巴瘤可发生在肺内任何正常存在淋巴组织的部位，如支气管相关淋巴组织和黏膜相关淋巴组织，肺间质或肺内、胸膜下淋巴结。肺内及胸膜下淋巴结较常见，特别是＞25岁者。淋巴管造影证实18%的正常人有肺实质内的肺内淋巴结。肺非霍奇金淋巴瘤分期(表1)。

原发肺淋巴瘤主要源于B淋巴细胞，有人报道可源于中心细胞，其由滤泡旁B淋巴细胞转化而来，这些B淋巴细胞表达κ-或λ-免疫球蛋白轻链，提示为源于单一B细胞的克隆增生，要鉴别良性淋巴病变(包括淋巴细胞间质性肺炎、假性淋巴瘤)与肺原发淋巴细胞淋巴瘤很困难。

鉴别良、恶性淋巴样病变的3个指标：①未成熟淋巴细胞；②无胚发中心；③累及肺门淋巴结。但有人认为第3项不能用于诊断一定是良性病。总之，良性淋巴瘤的主要临床问题是鉴别各型及明确诊断。

淋巴细胞性间质性肺炎：Carrington及Lebowl966年首先报道，Liebow和Carrington在1973年进一步定义LIP为淋巴细胞浆细胞及组织细胞广泛肺间质渗出，部分病例可有胚发中心，称之为“广泛淋巴样组织增生”。有人认为LIP与免疫功能缺陷有关，如：异常丙种球蛋白血症，绝大多数患者为成年女性(50~70岁)，无特异性症状，典型胸部X线特征为弥漫双下肺叶网状渗出，小的1cm，

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大的在约3cm的结节或斑片，此瘤可伴免疫疾病，如：Sjoogren综合征(占1/3)、结缔组织病、自身免疫病及免疫缺陷病(包括AIDS)。

假性淋巴瘤：Saltzstein在1963年在区分良、恶性淋巴细胞肺渗出时，定名了良性淋巴细胞增生性假瘤，后成为肺的结节性淋巴增生，也有人称为分化好的淋巴细胞淋巴瘤。该瘤为反应性淋巴增生，可见肺内1个或多个结节或局部渗出，无症状，见于30～80岁，平均51岁，症状为发热，切除包块可诊断和治疗，手术区复发率低，预后佳。

小淋巴细胞淋巴瘤：当非霍奇金病累及肺时，50%～60%的病人是小淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞的增生，发病年龄20～90岁，峰值为60岁，男女相等，1/3无症状，症状包括：咳嗽、憋气、胸痛、咯血等。手术切除或加化疗、放疗。预后佳，70%～83%可5年存活，存活中值4～9.75年。

大细胞组织细胞淋巴瘤：极少见，可合并AIDS，无AIDS者更多见于女性，非AIDS者在50～60岁，肺门淋巴结易受累，病变易发于上肺，也可全肺受累，可侵及胸壁或胸膜，空洞可见于混合型(即大、小细胞型)，尽可能手术切除，肺门淋巴结阳性时需放疗；播散时需化疗。大细胞型比小细胞型更具侵袭性，预后更差。在初次治疗几个月至几年间，53%可复发。

淋巴肉芽肿病：Liebow1972年首次报告，其非典型的淋巴细胞渗出累及肺和