肺淋巴瘤样肉芽肿病疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：肺淋巴瘤样肉芽肿病

英文名：lymphomatoidgranulomatosis缩写：LYG

别名：淋巴瘤样肉芽肿；血管中心性淋巴瘤；angiocentriclymphoma；AL疾病代码：

ICD：J98.8

概述：本病是原发于肺的非Hodgkins淋巴瘤的少见表现型[其他二型为起源于支气管相关淋巴组织(BALT)的低恶性度小淋巴细胞淋巴瘤和高恶性度大淋巴细胞淋巴瘤]，其特点是多形性，细胞学上呈不典型的淋巴样细胞浸润以及明显的血管受侵和坏死。这一病变最初之所以命名为淋巴瘤样肉芽肿病(LYG)，是由于它与Wegener肉芽肿具有相似的坏死性血管炎，且有进展为恶性淋巴瘤倾向。还曾称作多形性网状细胞增多症、恶性血管炎和肉芽肿病。

流行病学：淋巴瘤样肉芽肿病于1972年首先由Liebowcaringtonpreidson报告，其为系统性血管浸润性伴有血管中心坏死性肉芽肿反应的血管炎。其发病原因不明，病变原发于肺部，可侵入皮肤、肾脏和中枢神经系统，目前对此病的性质尚有争论，1988年Caulard通过电镜和组织学研究，发现LYG有异常的T-cellphenotype，推测LYG可能为血管中心性T淋巴瘤的变异，目前称之为血管中心性免疫增殖性病变(Angiocentricimmuno-proliferativelesion，AIL)或血管中心性淋巴瘤(angiocentriclymphoma)。

病因：血管中心性淋巴瘤大体所见为多发的灰白色小结节伴不同程度坏死。显微镜下，小结节包含血管中心性、多形性浸润伴血管周围坏死灶。血管壁由小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、数量不等的不典型转化的大淋巴细胞以及核仁明显的免疫母细胞多形浸润构成的跨壁浸润改变。跨壁浸润，特别是在内膜区域，可以非常严重，可以完全闭塞管腔导致肿瘤周围和肺实质的缺血性坏死。

目前一致认为LYG是一种独特的多形性细胞浸润形成的血管中心性淋巴瘤。PCR和原位杂交强烈提示EB病毒参与肺血管中心性淋巴瘤的发病。开始曾认为这些病变是周围T细胞淋巴瘤，因为免疫分型研究证实它是以表达T细胞相关抗原的不典型细胞为主。最近PCR和免疫组化证实有大的、不典型、EBV阳性B细胞单克隆亚群，提示很多LYG型血管中心性淋巴瘤实际上为EBV阳性B细胞淋巴

2

瘤伴大量反应性T细胞。然而有些病变表现为周围T细胞淋巴瘤，这些肿瘤为EBV阴性。上述病理改变可累及气管、支气管、肺、脾、肾、脑及淋巴结。

皮损的组织学所见与肺所见相似，可见到轻到重度皮肤血管中心性和血管破坏性血管炎及混合细胞性肉芽肿性浸润，也可见到不典型的淋巴网状细胞，但嗜酸细胞少见。可出现皮肤附属结构如汗腺和神经的继发炎症和破坏。深静脉一旦受累，则可因邻近脂肪组织坏死而导致脂膜炎。从超微结构上看，组织细胞增生表现出一定特点，包括细胞膜边缘波动、高尔基器发育良好以及胞浆内微丝、微管的聚集等。

发病机制：本病发病机制不明。

临床表现：由于肺淋巴瘤病谱的扩大，因此LYG的临床表现与其他类型肺淋巴瘤有较大重叠。在严格按形态学界定的病例中，以男性居多，多在50岁左右发病，但可发生于任何年龄(7～85岁)。主要受累器官为肺(80%)、皮肤(40%～45%)、中枢神经系统(30%)、肝(25%)；其次为肾、消化道、骨髓和眼等。

病人大多有呼吸系统症状，如咳嗽、呼吸困难、胸痛等，而且常伴全身症状，如发烧、倦怠、体重下降等。胸外症状常见，因不同部位受累而出现相应临床表现。

肺外最常见受累部位是皮肤，皮肤损害发生率占40%～50%。有10%～25%病人以首发皮肤损害出现；皮损可以先于肺脏受累2～9年出现。由于皮肤损害发生率高、活检容易以及病变的典型组织学所见，因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查。典型的皮损所见是1～4cm大小红紫色斑疹、丘疹或皮下结节(有时发生溃疡)。病损可发生于任何部位，但常见于臀部、大腿股部和下肢。修复过程常伴有瘢痕和色素沉着。其他皮损为非特异性改变，如小泡、广泛的鳞癣、斑状脱发、局部无汗和环状斑块。

神经系统受累时可出现失语、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱等。可发生于肺病变以前、中间、甚至肺部病变缓解时。

临床上明显肾脏受累罕见，而尸检可发现LYG改变。其他病变可有肝大、肝功能衰竭。少数病人有淋巴结肿大、脾大和腹水等。

并发症：呼吸困难严重者可迅速并发呼吸衰竭。实验室检查：

3

1.部分病人白细胞计数增多及贫血。血沉可正常或增快。2.类风湿因子可阳性。

3.免疫球蛋白IgM或IgG轻度增