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疾病名：腹膜后脂肪瘤

英文名：retroperitonealpimeloma缩写：

别名：原发性腹膜后脂肪瘤疾病代码：

ICD：D20.0，M8850/0

概述：腹膜后脂肪瘤亦称为原发性腹膜后脂肪瘤，肾脏或原发性腹膜后腹源脏器外脂肪瘤，即不包括发生在肾脏、肾上腺、胰腺等实质性脏器的脂肪瘤。

流行病学：本病较罕见，国内报告发生率约占原发性腹膜后肿瘤的3.43%。可发生于任何年龄，高发年龄为50～60岁，男多于女。

病因：本病病因至今不明。

发病机制：腹膜后脂肪瘤是腹膜后间隙局限性脂肪组织增生的良性肿瘤。肉眼：呈扁圆形分叶状。有包膜，质地柔软，切面淡黄色，肿瘤大小不一，直径几厘米至儿头大或更大，常为单发，也可多发。镜下结构与正常脂肪组织一样，主要区别在于有包膜，肿瘤的分叶大小不规则，并有不均等的纤维组织间隔存在。本病瘤体生长缓慢。

临床表现：临床表现无特征，早期常无症状，瘤体生长到相当程度才出现症状。主要表现为：

1.占位症状肿瘤生长巨大，患者感腹胀，可影响呼吸，生长在盆腔时可有

坠胀感。

2.压迫邻近脏器所致症状严重者可引起空腔脏器梗阻，胃肠道症状有恶心、呕吐、直肠刺激可致大便次数增多、里急后重，下坠感。泌尿系症状有尿频、尿急，可有血尿，排尿困难，肾盂积水，甚至尿毒症。疼痛症状，如压迫神经则表现腰背，会阴部和下肢痛，还可出现有关神经支配区域知觉减退，麻木等。

3.腹部可触及包块，占95%以上。并发症：

1.压迫邻近脏器可引起空腔脏器梗阻。

2.如压迫神经则表现腰背，会阴部和下肢痛，还可出现有关神经支配区域知觉减退，麻木等。

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实验室检查：目前尚无相关资料。其他辅助检查：

1.消化道钡餐和钡剂灌肠可排除消化道肿瘤。当瘤体足够大时，可发现胃肠道的移位或扭曲，肿块位于下腹部，小肠可以向上或向一侧移位；肿块位于上腹部，小肠和横结肠则下移。该项检查的发现率在50%以下。

2.静脉肾盂造影和逆行肾盂造影多数有肾盂、输尿管、膀胱移位、受压。发现率为66%。

3.B超可明确肿瘤部位、大小、数目，以及与周围脏器的关系，了解肿瘤是实性或囊性。发现率为80%。

4.CT准确性高于B超，发现率89%。对肿瘤的定位、大小、范围、与邻近脏器的关系显示更为直观和清楚，增强扫描可以显示肿瘤和周围血管的关系。肿瘤内出现脂肪密度为其特征(图1)。

5.磁共振在发现肿瘤范围及其与周围组织和血管的关系时，优于CT。

6.选择性动脉造影血管可移位，对腹膜后肿瘤定位及了解肿瘤血供有意义，但无特异性。

诊断：B超或CT引导下细针穿刺活检术常可定性，再结合免疫方法对肿瘤细胞

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的组织来源及细胞表面标志的特异性诊断，可确诊。1.临床表现。

2.其他辅助检查。

鉴别诊断：本病主要应与以下疾病鉴别：1.来自腹腔的肿块

(1)胃肠道良恶性肿瘤的肿块相对小而局限，主要为腔内充盈缺损及管壁僵硬，腔狭窄。

(2)肝肿大多引起胃小弯和十二指肠球部向左后下方移位，结肠脾曲下移。

(3)脾肿大时胃底及大弯侧向右下或后移位，易触及，胃底后方脾或肿块可行胃壁造影，不难鉴别。

(4)女性内生殖器肿块多压迫盆腔，小肠上移，结合妇科检查仍难确定时可作盆腔充气造影。

2.来自腹膜后器官的肿瘤

(1)胰腺、肾脏、肾上腺肿瘤静脉肾盂造影、CT、磁共振、B超等各项检查均可确定其部位。

(2)结核性腰大肌脓肿多伴有邻近脊椎骨破坏脓疡尚有钙化。

(3)巨大腹主动脉瘤腹主动脉造影显示瘤样扩张。3.原发性腹膜后良恶性肿瘤

(1)良性肿瘤可通过CT、MRI、B超对各种组织的密度、信号、回声的不同区别之。

(2)恶性肿瘤可结合临床症状、体征及肿瘤与周围组织界限清楚与否，是否有浸润，淋巴结有无肿大可鉴别，必要时可行B超或CT导引下穿刺活检术定性。其中与脂肪肉瘤的鉴别较难，但脂肪肉瘤CT所见为不均匀密度的脂肪肿块，病变较为广泛，而且包膜多不完整；而脂肪瘤则密度均匀、包膜完整。

治疗：主要是手术治疗。凡有临床症状或不能排除恶性病变存在时，均应手术切除。

预后：本病预后良好，极少有恶变者，且完整切除后可痊愈，部分切除亦可长期生存。也有认为巨大或多发性腹膜后脂肪瘤如切除不彻底，仍有复发的可能。

预防：应早期发现，早期治疗，防止并发症的发生。

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循证医学：