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疾病名：肝脏恶性血管瘤

英文名：malignanthemangiomaofliver缩写：

别名：肝血管肉瘤；肝血管内皮肉瘤；血管内皮细胞肉瘤；恶性血管内皮瘤；网状内皮细胞瘤；库弗细胞肉瘤；Kupffer细胞肉瘤

疾病代码：ICD：C22.7

概述：肝脏恶性血管瘤(malignanthemangiomaofliver)又称肝血管肉瘤(angiosarcoma)、肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。其发生率美国每年10～20例，英国每年1～2例，我国相继亦见个案报道。有人用荧光免疫法证实本病源于肝窦内皮细胞异型性增生形成。

流行病学：肝脏恶性血管瘤是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝脏肿瘤相比，仍然是少见的。而在国外肝血管肉瘤为最常见的原发性肝脏肉瘤。日本曾报道17417例原发性肝脏恶性肿瘤尸检中有40例为肝血管肉瘤。美国年发生约25例。肝血管肉瘤全球每年约有200例报道。国内多为个案报道，王玉梅(1985)、苏恢四(1987)各报道1例，常维玲(2000)报道2例。王万忠(1996)报道了3例肝原发性血管肉瘤，男性2例，女性1例，平均年龄32.7岁，占同期肝脏恶性肿瘤检出率的0.69%(3/436)。

本病多发生于男性，男女之比为3～5.5∶1。本病发病高峰年龄在60～70岁，平均发病年龄52岁，少数发生在儿童(多在3～5个月婴儿)。常伴有肝硬化，易发生肝外转移(肺、脾、骨髓、肾上腺、淋巴、小肠)。

病因：肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。多数患者病因不明，Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。

氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突

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变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤。饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤。30～50年代用20%的二氧化钍作为X线造影剂，钍造影剂可长期留存于肝、脾淋巴结及骨髓内，其α射线的照射，在12～40年后产生肝血管肉瘤或胆管细胞癌。广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例。该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者。引起肝血管肉瘤的其他物质有镭、无机铜和单胺氧化酶抑制剂。亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道。人类肝血管肉瘤发病有关的因素(表1)。

发病机制：肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。

1.大体检查血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶。其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5cm者多见。肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不等，表面呈多结节状，界限清楚，但无包膜。较大的肿块呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有血栓形成和继发坏死。切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化，脾脏肿大，但合并肝硬化者少见。

2.病理组织学检查镜观示肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性。染色体颗粒细、核小、双染。亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶。

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本病最早的镜下改变是窦状上皮细胞增大伴核染色质增多。随着病变发展，细胞核多染性程度增加，肝窦扩张，肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。起初，恶性细胞由单层网状蛋白纤维支撑，随着肿瘤结节的生长，胶原不断沉积，最后完全取代萎缩的肝细胞。随着血管腔的扩大，肿瘤渐呈海绵状，血管腔中的细胞可呈单层，但更常见的是呈多层或凸出于血管腔中。腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血