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疾病名：肛管癌

英文名：carcinomaoftheanalcanal缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：C21.1

概述：肛管位于大肠的末段，上界为齿线，下界为肛缘，长3～4cm。男性肛管前面紧贴尿道和前列腺，女性则为子宫和阴道；后面为尾骨，周围有内、外括约肌围绕。齿线为直肠与肛管的交界线。由于齿线是胚胎时期内、外胚层的交界处，所以齿线上下的血管、神经及淋巴来源均不相同。血管供应方面，齿线以上有直肠上、下动脉供应，齿线以下为肛门动脉；齿线以上静脉丛属痔内静脉丛，回流至门静脉，齿线以下静脉丛属痔外静脉丛，回流至下腔静脉。神经支配方面，齿线以上黏膜接受自主神经支配，无疼痛感，齿线以下肛管受脊神经支配，疼痛反应敏感。淋巴引流方面，齿线以上的淋巴主要回流至腹主动脉旁淋巴结，齿线以下的淋巴主要回流至腹股沟淋巴结，所以直肠癌向腹腔内转移，只有向上淋巴道阻塞才逆流到腹股沟淋巴结，而肛管癌淋巴转移第1站就可以到达腹股沟淋巴结。

流行病学：肛管癌的发生率相对较低，占大肠癌的1%～4%。中山医科大学肿瘤医院统计大肠癌537例中，肛管癌仅35例，占6.6%。各国的肛管癌发病率不尽相同，巴西和印度的发病率较高，几乎接近宫颈癌和阴茎癌。更值得注意的是，其发病率有增高趋势。丹麦从20世纪60年代到80年代男性发病率从0.25/10万增加到0.38/10万，女性从0.28/10万增加到0.74/10万。瑞典1970～1984年，男女发病率增加了近2倍。发病年龄以50～60岁为多，中青年较少见。肛管癌女性多见，与男性相比为2∶1～5∶1。

病因：肛管癌真正病因尚未明了，但有研究表明它是多因素作用下多基因失控所致，以往注意到长期慢性刺激如肛瘘、湿疣和免疫性疾患(如Crohn病)与肛管癌发生有关。近年来发现人乳头状病毒(HPV)与它有密切关系，特别是HPV-16，50%~80%的肛管癌细胞中有HPV-16。性行为异常也是肛管癌的高危因素，男性同性恋患者47%有肛管湿疣史，其肛管癌发病危险系数是正常配偶的12.4倍。女性患

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者中30%有肛交史。免疫抑制如肾移植术后患者，肛管癌的发病率要比正常人群高100倍。肛管癌也存在基因表达异常，67%的肛管癌可见p53基因突变，71%的肛管癌有癌基因C-myc的表达，且分布异常。此外，也有人注意到吸烟也是肛管癌的重要诱因，有吸烟史的男、女性发病率分别是正常人的9.4倍和7.7倍。

发病机制：

1.病理学肛管是内、外胚层交接之处，所以肿瘤组织学来源较为复杂。大致分为3大类：上皮细胞肿瘤(如鳞状上皮癌、基底细胞癌、腺癌等)、非上皮细胞肿瘤(如肉瘤、淋巴瘤等)和恶性黑色素瘤。

肛管癌以鳞状细胞癌最多见，约占2/3以上。按细胞分化程度分高、中和低分化癌。少数为腺癌。至于肉瘤和淋巴瘤在肛管区少见。恶性黑色素瘤在肛管直肠肿瘤中不足1%。中山医科大学肿瘤医院统计肛管直肠肿瘤574例中，仅有4例黑色素瘤，占0.7%。但其恶性度极高，生长快，迅速转移至区域淋巴结和其他脏器，预后甚差。

肛管癌扩散途径主要是淋巴道转移，而且主要是沿直肠上动脉向上方转移至直肠旁淋巴结，汇成直肠上淋巴结，继而转移到肠系膜下动脉周围。肛管癌亦可向侧方淋巴转移至髂内、髂总淋巴结。向下方转移主要向前经过会阴及大腿内侧部皮下组织到达腹股沟浅淋巴结，少数向后沿臀部外侧经两侧髂嵴进入腹股沟浅淋巴结，最后均汇至腹股沟深淋巴结和髂外、髂总淋巴结。可见，腹股沟淋巴结转移常可成为第1站淋巴结转移，与直肠癌有所不同。其次，肛管癌局部扩散可侵入肛门括约肌、阴道后壁、会阴、前列腺和膀胱，造成肛管阴道瘘或肛管膀胱瘘，所以在行腹会阴联合直肠切除术治疗肛管癌时，会阴部切除范围应较直肠癌手术时广泛。肛管癌第3条扩散途径是经血道至肝、肺、骨、腹膜等。

2.分期肛管癌临床病理分期种类较多较杂，目前从国际抗癌协会(UICC)的TNM分类法(1997)应用最多。

(1)分期标准：T原发肿瘤

Tx原发肿瘤未能确定T0无原发肿瘤

Tis原位癌

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T1肿瘤最大径≤2cmT2肿瘤最大径＞2cmT3肿瘤最大径＞5cm

T4肿瘤不论大小，但已经侵犯邻近器官如阴道、尿道、膀胱(仅侵犯括约肌不属于T4)

N区域淋巴结

Nx区域淋巴结未能确定N0无区域淋巴结转移

N1直肠周围淋巴结转移

N2单侧髂内和(或)腹股沟淋巴结转移

N3直肠周围淋巴结和腹股沟