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血友病临床路径--第1页
血友病A临床路径
一、血友病A临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为血友病A(ICD-10:D66.x01)。
(二)诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,
科学出版社,2008年,第三版)、《血友病》(杨仁池等主编,
XX科学技术出版社,2007)、《临床诊疗指南-血液病学分册》
(中华医学会编著,人民卫生出版社,2006)。
1.患者几乎均为男性(女性患者为纯合子,极罕见),有
或无家族史,有家族史者符合X性联隐性遗传规律。
2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延
迟性出血为其特点,但也可自发性出血。反复出血可见关节
畸形和假肿瘤。
3.实验室检查:
(1)凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)和纤维蛋
白原定量正常,活化的部分凝血活酶时间(APTT)XX,能
被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。血小板计数、出血时间、
血块收缩正常。(出血时间,血块收缩:建议根据条件选择
性做)
(2)凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)减少,FⅧ:C5–40%
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为轻型,1–5%为中型,≤1%为重型。
(3)血管性血友病因子(vWF)抗原正常。
(三)治疗方案的选择。
根据《血友病》(杨仁池等主编,XX科学技术出版社,
2007)、血友病治疗指南(英国血友病中心医师组织,
Haemophilia,2008)、《临床诊疗指南-血液病学分册》(中
华医学会编著,人民卫生出版社,2006年)。
1.局部止血措施和注意事项:包括制动、局部压迫包扎
和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口
腔出血可含服氨加环酸。避免肌肉注射、外伤和手术,如必
须手术,需行凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾
体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。
2.替代疗法:
(1)因子Ⅷ制剂:首选血浆源性因子Ⅷ制剂。因子Ⅷ
半衰期8–12小时,常需每日输注2次(首次输注后2-4
小时需重复,后8-12小时重复)。重组人凝血因子Ⅷ,为人
工合成,病毒等病原污染的可能性更低,有条件者可选用。
(2)冷沉淀物:含因子Ⅷ、纤维蛋白原等凝血因子,
因子Ⅷ较新鲜血浆高5–10倍,用于无条件使用因子Ⅷ制剂
者。
(3)新鲜血浆或新鲜冰冻血浆:含所有的凝血因子等
血浆蛋白,仅用于无条件使用因子Ⅷ制剂和冷沉淀者。
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(4)凝血酶原复合物浓缩剂:用于因子Ⅷ抑制物阳性者,
并考虑联合应用免疫抑制剂。
3.去氨基-D-精氨酸血管加压素:用于轻型患者。
4.小剂量肾上腺皮质激素:可改善毛细血管通透性,对
控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效,可短期与
替代治疗合用。
5.抗纤溶药物:常用6-氨基已酸和氨加环酸,有肉眼
血尿者禁用。
(四)标准住院日为10天内。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:D66.x01血友病A疾
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