腹膜后纤维化疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：腹膜后纤维化

英文名：retroperitonealfibrosis

别名：RPF疾病代码：ICD：

概述：腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。临床表现与腹膜后组织或脏器(如输尿管)受压的程度关系密切。约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathicretroperitonealfibrosis)；另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。

流行病学：特发性腹膜后纤维化非常少见，发病率约1/20万；发病年龄8～75岁，多见于40～60岁，20岁前、70岁之后发病罕见；男女比例为2∶1～3∶1。甲基麦角类药物引起的继发性腹膜后纤维化病例中，男女比例为1∶2；而伴有恶性病变的腹膜后纤维化中，男女比例相等。本病以白种人相对多见，我国患此病者极其罕见。

病因：大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。

1.自身免疫缺陷临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。

2.药物副作用自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。此外，β受体阻

2

滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。

3.感染与炎症早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关，综合文献中报道，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染；憩室炎、阑尾炎等非特异性感染；溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病；炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。

4.恶性肿瘤恶性肿瘤诱发的腹膜后纤维化占所有病例的8%～10%。已有报道，能引起结缔组织反应增生和纤维化的恶性肿瘤包括：乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌、泌尿生殖器癌(肾癌、膀胱癌、前列腺癌及子宫癌)、Hodgkin病和其它恶性淋巴瘤、某些肉瘤、类癌等。

5.主动脉瘤文献报道中比较常见的一种腹膜后纤维化是动脉瘤周围纤维化，纤维化可只在动脉瘤周围，也可能向侧面生长包绕输尿管并引起梗阻。据报道，主动脉或主动脉髂动脉瘤周围纤维化的发生率为5%～23%。

6.损伤临床资料显示，外伤、腹膜后血肿和放射性损伤等均可导致腹膜后纤维化。

7.石棉Boulard和Sauni等作者分别在1995年及1998年报道了2例和7例腹膜后纤维化病人既往有石棉密切接触史，其X线胸片显示有胸膜蚀斑或钙化斑和圆形的肺膨胀不全等，尸体解剖亦发现腹膜后存在石棉小体。提示石棉可能是引起腹膜后纤维化的病因之一。

发病机制：

1.致病过程许多病因均可导致腹膜后纤维化，其致病理过程为：

(1)药物致腹膜后纤维化：常见为甲基麦角酸丁醇酰胺,其为半合成麦角类衍生物，是5-羟色胺拮抗药，长期服用时可竞争性抑制5-羟色胺受体，引起内源性5-羟色胺(serotonin)的升高。在类癌综合征的病人中，5-羟色胺升高可致腹膜后、肺脏、胸膜及胃肠道等组织器官的纤维化。综合文献报道，下述几点可能与其引起腹膜后纤维化有关：

3

①内源性5-羟色胺升高，使易感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应。

②使肥大细胞脱颗粒，释放5-羟色胺并引起局部的炎性反应。

③可能导致主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。

④麦角生物碱