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疾病名：肝肺综合征

英文名：hepatopulmonarysyndrome

缩写：HPS别名：

疾病代码：ICD：K76.8

概述：肝肺综合征(hepatopulmonarysyndrome，HPS)是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症。实质上是原发性肝病、肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征。一般情况下将中至重度的低氧血症(PaO2＜9.33kPa)列入肝肺综合征范畴，是由于慢性肝病引起的肝脏分解的扩血管物质的异常升高造成肺内动-静脉分流、通气/血流比例失调、门静脉-肺静脉分流、原发性肺动脉高压等病理生理改变。临床上主要表现为呼吸困难和发绀。其诊断主要依赖于原发性肝病、肺内血管改变的影像学检查以及血气分析，并应排除原发性心肺疾患及慢性肝病患者同时合并其他肺部异常造成的血氧变化，如肺部继发感染、胸腔积液及吸咽导致的呼吸道阻力增加等，这些因素可与肝肺综合征同时存在。

早在1884年，Fluckiger在报道一例37岁梅毒女患者时，同时对肝硬化、发绀及杵状指进行了描述，当时并未认识到这些临床表现之间的内在联系。直到1935年，Snell报道了38例肝实质病变和胆道梗阻患者均有动脉血氧饱和度(SaO2)下降，低于94%，并伴有血红蛋白的异常，3年后提出了这种现象与O2和血红蛋白亲和力下降有关。1956年，Rydell和Hoffbauer详细报道了一例17岁男性“少年肝硬化”的临床经过及在尸体解剖中发现肺内多处存在动-静脉吻合支，认为是引起临床发绀的主要原因，为本病患者提供了组织学依据。此后人们对此进行了大量研究。1966年，Berthelot等率先在本病患者死亡后的尸体解剖时将不透明胶注入肺血管床，发现肝硬化患者存在肺内小动脉异常扩张，当时称之为肺蜘蛛痣(Lungspidernevus)。肝肺综合征这一术语是由Kennedy和Knudson等于1977年首先提出。经过近20余年的大量研究，人们对其发病机制逐渐有了较为明确的认识。1989年著名肝脏病学家Sherlock在其《肝胆系统疾病》专著中正式应用这一诊断名词，现已被众多学者认可。

流行病学：本病的发病率各家报道不一，各种慢性肝病发病率平均约为5%～29%。而肝硬化患者发生率较高，30%～70%可合并轻度动脉低氧，12%～28%合并明显动脉低氧。而Binay在研究以乙型肝炎为主要病因的印度肝硬化人群中，本病的发生率相对较低，仅为6.7%。

病因：引发低氧血症的肝病病因：各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。也可见于慢性肝炎、急性重型肝炎、胆汁淤滞、ɑ-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高压如特发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等，肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症，对这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素。2000年Binay等研究发现伴有高动力循环的进展性肝功能衰竭最可能发生肝肺综合征，并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。

发病机制：

1.病理生理肝肺综合征的实质是肝病时发生的肺内血管扩张和动脉血氧合作用异常所致的低氧血症。动脉性低氧血症是由于血液流经肺脏时血液中的红细胞未得到充分的氧合作用或部分血液根本就没有流经肺泡进行氧合造成的。由于HPS时已排除了原发性心肺疾患，因此红细胞可能通过的异常途径有：经过胸膜和肺门支气管血管而未到达肺泡；在纵隔中血流由于压力较高的门静脉系统直接流入肺静脉，从而绕过了肺脏循环；通过扩张的肺泡毛细血管或肺动-静脉瘘直接流入肺静脉。肺泡毛细血管扩张对低氧血症的形成可能更为重要。现有研究资料显示肝肺综合征的发生至少与全身高动力状态、门静脉高压症、肝性脑病、肝肾综合征及肺动脉高压有关。故其发生的原因也是全身代谢及血流动力学紊乱造成的，同时又参与了全身代谢和血流动力学紊乱的形成，具有重要的病理生理意义。

(1)肝肺综合征的基本病理改变为肺血管扩张，表现为：

①大量前毛细血管扩张。

②肺基底部动-静脉交通支形成与开放。

③胸膜“蜘蛛痣”形成，以前毛细血管扩张为主。

在尸体解剖中人们发现肝硬化等慢性肝病患者肺部的基本病理改变是广泛

的肺内血管扩张和动静脉交通支。有人通过血管塑形发现上述病理改变及肺底部胸膜血管扩张或胸膜下蜘蛛痣的形成。国内顾长海教授于1997年将这些病理改变概括为：肺腺泡内动脉不均匀分布的扩张；整个肺下叶可见直径为60～80μm的薄壁血管；邻近肺泡气体面前毛细