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疾病名：肝脏类癌

英文名：hepaticcarcinoid缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C22

概述：肝脏类癌(hepaticcarcinoid)是指原发于肝脏的类癌，是一种极为罕见的、生长缓慢的上皮细胞肿瘤，具有恶变倾向，临床上仅有少数病人有类癌综合征(carcinoidssyndrome)的表现。

流行病学：类癌常发生在胃肠道，Modlin在8305例类癌的分析中发现，类癌发生的部位依次是小肠(28.51%)、阑尾(18.9%)、直肠(11.38%)和盲肠(4.19%)，未发现肝脏类癌。Godwin分析了2837例类癌，亦未发现肝脏类癌。1958年，Edmondson首次报道2例肝脏类癌，到现在为止全世界大约有39例肝脏类癌的报道。肝脏类癌发病率很低，约占消化系各种类癌的0.2%～2%，发病女比男略多，男女之比约为0.77∶1，发病年龄在8～83岁，平均年龄49.5岁。

病因：本病病因不明，发展缓慢。

发病机制：肝脏类癌具有神经内分泌特性，属APUD(aminepercursoruptakeanddecarboxylation)细胞瘤，能分泌多种肽类和生物胺，包括5-羟色胺、胰多肽(PP)、胰岛素、生长抑素、胃泌素、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促性腺激素、前列腺素、降钙素等，其中胃泌素、胰多肽(PP)在肝脏类癌中最常见，是少数病人产生类癌综合征的主要物质基础。

肝脏类癌的组织学来源尚不明确，一般认为有以下几种可能：1.来源于异位的胰腺组织。

2.来源于前肠散在的神经外胚叶细胞及胚胎残留，或原始的具有多潜能的干细胞。

3.来源于原始神经内分泌板。

4.来源于化生的内分泌细胞上皮。

肝脏类癌常位于肝右叶，多为一至两个结节，少数为多个结节，直径1～17cm，切面呈粉红棕褐色或灰黄色，肿瘤中心有不规则区域出血，坏死少见，质柔软或

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结实，含有较多囊腔，肿瘤与肝实质分界清楚，周围肝组织通常无肝硬化。肿瘤由一致的小多角或立方形细胞组成，细胞界限清楚，细胞排列成岛状、巢状、带状、索状或栅栏状结构，细胞之间由细软的纤维基质分隔。免疫组织化学检查亲银染色、嗜银染色及嗜铬染色均呈强阳性；上皮细胞膜抗原(EMA)、嗜铬粒蛋白A(CgA)、神经特异性稀醇化酶(NSE)多呈阳性。电子显微镜检查胞浆内可见电子致密颗粒，直径100～200nm。肝脏类癌多在早期发生肝内转移或局部淋巴结转移，远处转移少见。

临床表现：肝脏类癌起病隐匿，早期肿瘤很小时，可无任何症状和体征。当类癌长大到一定程度，可引起局部症状(常由机械因素所致)。

1.局部症状右上腹部或肝区疼痛，最常见，呈间歇性或持续性，钝痛或胀

痛。

2.消化道症状部分病人有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等表现，少数患者并发胃、十二指肠球部溃疡，因此可有消化性溃疡症状，甚至出现呕血、黑便。

3.全身症状虽然免疫组织化学检查证明肝脏类癌在细胞水平存在异位神经内分泌产物，但由于其数量的不足或在质量上有缺陷，往往不能激活靶器官而发挥生物学作用。因此，绝大多数肝脏类癌并无神经内分泌产物异常增多的临床表现，仅个别病例出现类癌综合征、卓-艾综合征、异位ACTH综合征、顽固性低血糖等表现。

4.其他症状晚期病例常有厌食、消瘦、乏力、发热等症状。

5.体征肝脏肿大为最常见的体征。肝质地较硬，表面及边缘不规则，常呈结节状，少数肿瘤深埋于肝实质内者则肝表面光滑，伴或不伴明显压痛。

并发症：

1.部分病人有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等，少数患者并发胃、十二指肠球部溃疡。

2.晚期病例常有厌食、消瘦、乏力、发热。实验室检查：

1.血液少数患者血清素含量升高至0.5～3mg/L(正常值为0.1～0.3mg/L)。近来报道通过免疫组织化学生化方法检测患者血清和组织中色氨酸羟化

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酶活性及表达，亦有助于类癌诊断。

2.尿液少数患者每天尿中排出5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)大于40mg(正常值每天不超过10mg)，当尿中5-HIAA排出量＞30mg/d时，加入1-亚硝基-2-萘酚试剂，尿呈紫色至黑色。作尿5-HIAA试验前24h内不可服用某些药物(如噻嗪类和杏仁酸衍生物)或含有多量色氨酸的食物(如梨、香蕉、菠萝、番茄、茄子、核桃等)，以免发生假阴性或假阳性结果。

其他辅助检查：

1.在MRI检查时，T1加权像常表现为低信号区，T2加权像常表现为高信号区，其中有片状更高信号区。

2.肝脏类癌影像学的特征性改变是肿块内有多发性小囊病灶，但从影像学上不能区分原发性类癌或转移性类癌。

3.肝脏类癌的定性