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肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书

一、肾上腺皮质功能减退症概述

肾上腺皮质功能减退症（adrenocorticalinsufficiency，AI）是指由于各

种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。多见于成

年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。临床表现以虚弱乏力、

体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。

英文名称：adrenocorticalinsufficiency，AI

其它名称：肾上腺皮质功能不全

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例

请咨询当地医院医保中心。

遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的

发病部位：肾上腺,腰部

常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、

便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐

主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、

垂体浸润

检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体

检测、肾上腺区X线摄片及CT、头颅MRI

重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时

抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。

临床分类：

1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾

病所致，又称艾迪生病。（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病

变等其他原因所致。

2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身

免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及

垂体分泌不足所致。（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危

象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。

二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点

传染性该病无传染性。

传染源暂无资料。

西方世界原发性肾上腺皮质功能减退症的患病率估计为每百万人

口35～60例，但根据一些研究，可能高达每百万人口144例。继

发病率

发性肾上腺皮质功能减退症的总体估计发病率为每百万人口150～

280例。

好发地区暂无资料。

好发季节暂无资料。

传播途径暂无资料。

发病率西方世界原发性肾上腺皮质功能减退症的患病率估计为每百万人

口35～60例，但根据一些研究，可能高达每百万人口144例。继

发性肾上腺皮质功能减退症的总体估计发病率为每百万人口150～

280例。

发病趋势暂无资料。

好发人群慢性肾上腺皮质功能减退症患者以中年及青年为多，年龄多在20～

50岁之间，男女患病率几乎相等。自身免疫引起者以女性为多，女

性与男性之比约为2：1～3：1。

三、肾上腺皮质功能减退症的病因

病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。其中任何原因导致肾

上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺

皮质功能减退症。若出现感染、药物使用不当或慢性肾上腺皮质功能减退症急骤

加重时，可出现急性肾上腺皮质功能减退症。

基本病因：

1、慢性肾上腺皮质功能减退症（1）原发性慢性肾上腺皮质功能减退症系肾

上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病（Addisondisease）。1）慢性肾上腺

皮质破坏①自身免疫：本病由自身免疫性肾上腺炎引起者约占80%，具有显著的

遗传易感性。炎症可局限于肾上腺，也可属于多腺体自身免疫综合征的一部分。

后者常伴有性功能衰竭、自身免疫性甲状腺疾病（Graves病或桥本病等）、1型

糖尿