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早读丨膝关节之色素沉着绒毛结节性滑膜炎

病史

患者,女,9岁6月,因“右膝部疼痛肿胀五天余”入院。

影像

MRI表现

右侧膝关节内外侧半月板形态及信号未见明显异常,前后交叉韧

带、髌韧带形态及信号未见明显异常,内外侧副韧带显示尚可,关节

软骨及髌软骨未见明显异常,关节腔及髌上囊见较多长T1长T2信号,

关节滑膜增厚、毛糙,右侧髌上囊及右膝关节腔内见多发结节信号,

较大者位于髌上囊,其T1WI信号偏高,其内信号不均匀,见长T1短

T2信号,胫腓骨、股骨未见明显异常信号改变,周围软组织肿胀。

临床诊断

右膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎

概述

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是滑膜的一种增生性病变,

经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或

韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。

也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病多见,但也

有罕见的多关节病变。病因不明,说法不一。总结起来,主要有以下4

种:①脂质代谢紊乱;②创伤及出血;③炎症;④肿瘤。

临床表现

临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。患者还可能出

现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑

有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式:弥漫型和结节型。结节型

最常见于手部,弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于髋关节、踝

关节和肘关节等部位。

1.弥漫型

(1)病变可以表现为活跃或不活跃。

(2)在X线上可以见到关节周围骨侵袭。

(3)体检可以发现弥漫性肿块。

2.结节型

(1)比弥漫型少见。

(2)无弥漫型中出现的骨破坏。

(3)可以引起反复的关节出血,但关节抽吸液可以呈正常颜色

(即不呈典型的棕褐色)。

影像学表现

MRI上典型的PVNS具有特异性的表现,T1WI上表现为滑膜明

显增厚,增厚的滑膜组织内可见局限性低信号,T2WI上滑膜表现为等

或稍高信号,含铁血黄素结节由于具有顺磁性效应而表现为明显低信

号,可伴有髌上囊及腘窝的关节积液,此征象是PVNS特征性的征象。

但并非所有的PVNS均有此典型征象,特征性长T1短T2信号并非贯

穿病变全过程,病变的MRI信号强度表现多样,取决于肿块中含铁血

黄素、脂类、炎症与纤维结缔组织等多种成分比例。病变早期及后期,

结节中无或少有含铁血黄素沉积,T1WI上呈等信号,T2WI上呈等或

高信号;而水肿、炎症、脂肪也可掩盖含铁血黄素效应导致病变T2WI

像上信号增高。

鉴别诊断

1.关节结核:早期关节滑膜结核时X线表现为周围软组织肿胀,随

着病情的发展,首先不承重的关节边缘出现局限性骨质破坏,进而逐

渐累及整个关节面及骨端,关节结核早期即可出现骨质疏松。而

PVNS的骨质破坏是从持重面扩展到关节面边缘,

多无骨质疏松和死骨,且PVNS在MRI上可见特征性的含铁血黄

素沉着的特异性信号改变。

2.滑膜肉瘤:多发于四肢大关节,以膝关节多见。X线及CT表现为

关节周围软组织肿胀或肿块,累及骨质表现为侵蚀性、溶骨性骨破坏,

邻近病变的正常骨质常出现骨质疏松,可见骨膜反应。MR检查可见软

组织内不规则钙化,但无含铁血黄素沉着。

3.类风湿性关节炎:好发部位为手足小关节,女性多见。X线平片

显示关节间隙狭窄较PVNS明显,关节面下亦可见小囊变,但一般无

硬化边。骨质疏松明显且出现较早。若出现在大关节,骨破坏以关节

的非持重关节面边缘、肌腱、韧带附着处多见。MR检查显示增生滑膜

中亦无含铁血黄素沉着。

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