孤立性直肠溃疡综合征疾病介绍.docxVIP

疾病名：孤立性直肠溃疡综合征

英文名：solitaryrectalulcersyndrome

缩写：SRUS别名：

疾病代码：ICD：K51.8

概述：孤立性直肠溃疡综合征(solitaryrectalulcersyndrome)是一少见的、但并非罕见的疾病。此疾病于20世纪60年代末期开始受到注意，70年代中期正式命名以来，国外文献已有许多病例报告，尤其是英国及日本文献报告较多。国内在1991年才有个别病例报告。

该综合征以便秘、大便变细、大便带血或脓血便以及直肠溃疡为主要特点。由于这些症状很似直肠癌，而且直肠镜下常见结节或息肉状病变，并有糜烂或溃疡形成，故临床上常易疑为直肠癌，病理方面常作出非特异性慢性炎症的诊断报告。因而，常导致临床医生认为未发现本质病变而多次取活检，造成不必要的反复检查，不能及时正确治疗。此综合征较晚期病变常有明显纤维肌组织增生且直肠腺体有一定程度的增生，有时增生的腺体尚有一定的异型性，并移入直肠黏膜下增生的纤维平滑肌组织内(图1)，故易误诊为癌。因此，这是临床及病理上易被误诊的疾患。

流行病学：多见于青壮年，女性多见，男女之比约为1∶3。

病因：目前SRUS确切的病因尚未完全阐明，多数学者认为是一种多病因的疾病，根据文献报道归纳出得到多数学者共识的几点。

1.直肠脱垂1912年，Moschvowitz提出直肠子宫陷窝允许部分直肠前壁突入其中，这种突出与移动的直肠系膜及乙状结肠系膜共同发展成直肠脱垂；1968年Broden和Snellman利用直肠造影技术证实SRUS主要原因是肠套叠。多数学者支持SRUS与直肠脱垂和肠套叠有着密切关系这一观点。直肠脱垂通常是以肠内叠形成为开始，经过长期发展才向外脱垂。内叠期又称之为隐性直肠脱垂，也有学者认为内套叠是直肠外脱垂的先兆。排便时用力过度引起内叠的直肠黏膜顶端血管闭塞，形成局部缺血而致溃疡。由于耻骨直肠肌的静息张力使肛管直肠角维持在90°,在腹内压升高时耻骨直肠肌收缩，肛管直肠角变锐，直肠前壁的压力增加，覆盖在肛管上端形成活瓣，使出口通道阻塞。直肠脱垂的早期阶段，排便压力增高致使前壁受损，容易引起脱垂，临床上所见SRUS也大多数发生在直肠前壁。直肠脱垂黏膜的顶端嵌顿于肛管之上，加上外括约肌的强力收缩，可致黏膜压迫性缺血和坏死。大量脱垂时，致黏膜下血管伸展、破裂也可致缺血，常可形成溃疡。

2.损伤部分患者在排便困难的情况下自行以手指插入肛门诱导、协助排

便，或用手指回纳脱垂的直肠黏膜造成黏膜损伤，致溃疡形成。性生活、经直肠按摩前列腺及腹部外科手术损伤血管所致直肠溃疡。

3.盆底肌的活动异常如盆底肌痉挛，肛管压力随之增加，过度的用力致使前壁黏膜脱垂，外括约肌痉挛使肛管收缩，导致前壁黏膜磨损，黏膜受压缺血坏死而产生SRUS。

4.其他因素炎症性肠病、先天性直肠黏膜错构畸形、血管异常、细菌和病毒感染及缺血性肠病等，也被认为与SRUS的发生有关。

发病机制：SRUS最明显的是固有层血管闭塞，由纤维化及黏膜肌层增生的肌纤维充填并向肠腔内生长。黏膜下常有异位腺体呈囊性扩张，故本病有时被称为深部囊性结肠炎。大体类型分溃疡型、隆起型、混合型，以溃疡型最为多见，溃疡多界限清楚，表浅，溃疡周围黏膜光整，有弹性，周边血管纹理清晰。隆起型者黏膜质软有弹性，边界清，一般不会造成肠腔狭窄纤维组织和平滑肌增生。综合文献，归纳组织学改变为：

1.黏膜表面浅溃疡或糜烂形成，伴腺体增多、伸长、弯曲、部分排列紊乱。

2.固有膜纤维组织增生，排列紊乱，极向与黏膜表面垂直，并穿插在腺体之间或围绕腺体。

3.黏膜肌肥大、增生、肌层增宽。平滑肌细胞向固有膜内生长，并围绕肠腺。

4.黏膜下层纤维组织增生，排列较乱。

5.部分有黏膜层及黏膜下层黏液池形成。

6.间质水肿伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。可伴有腺上皮异型增生。

临床表现：可出现几乎所有肛肠疾病的症状。病程多为慢性，数月至数年不等。常见的症状有：便血，发生率达80%～90%，色鲜红，量少，偶有大量出血；排便困难或便秘，有肛管直肠阻塞感，里急后重，有时需用手指插入肛门内以帮助排便，有的感排便不尽，需多次排便，但每次量少，甚至每次要花费很长时间；更有甚者大便失禁；部分患者左下腹可扪及乙状结肠肠襻，并有压痛；黏液便；

疼痛，常位于直肠肛门、会阴部、骶部或左髂凹。

并发症：最常见的是直肠出血，其他包括直肠脱垂。

实验室检查：排粪造影(defecography)能动态观察排便过程中肛门和直肠的功能变化，有助于了解患者有无伴随的解剖及功能异常，如直肠前膨出、肠套叠等。

其他辅助检查：

1.直肠指