医学教材 大疱性皮肤病.pptVIP

治疗一般治疗:高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水电解质平衡。必要时输血浆或鲜血。全身治疗:糖皮质激素最有效，是首选药物。用药原则是足量控制病情，逐渐规律减量，最小剂量维持。用量是否足够，可根据有无新水疱出现、糜烂面是否干燥、尼氏征是否转阴、天疱疮抗体滴度是否下降来判断。免疫抑制剂:硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环孢菌素、雷公藤多甙。注意胃肠道反应、骨髓抑制及肝肾损害。其它:大剂量丙种球蛋白、硫代苹果酸金钠静滴或血浆置换疗法。口服氨苯砜、抗生素、抗真菌药。天疱疮首选糖皮质激素用药原则糖皮质激素最有效，是首选药物。足量控制病情:首选泼尼松口服，皮损＜30%，30~40mg/d；皮损≈30%，40~80mg/d；皮损＞50%，80~120mg/d。更大量可静滴。病情严重可冲击疗法。逐渐规律减量:皮损消退2周减量，初每2-3周减一次，后3-6周减一次。首次减原量的1/4-1/3，以后每次减当前量的1/6-1/10。最小剂量维持:5~15mg/d持续2-3年或更长。局部治疗加强皮肤护理，防止感染。皮损广泛者可采取暴露疗法。用1:8000高锰酸钾液、0.1%利凡诺或1:5000新洁尔灭清洁创面，糜烂面外擦0.1%雷佛奴尔锌氧油或10%紫草油。继发感染用抗生素。红斑或无明显感染者可用糖皮质激素制剂，顽固者皮损内注射。口腔粘膜损害者宜进软食，用3%硼酸液或多贝尔漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油。大疱性类天疱疮(bullouspemphigoid,BP)副天疱疮(Parapemphigus)。是一种发生于老年人的自身免疫大疱性皮肤病。其表皮基底膜带有IgG和C3呈线状沉积。病因及发病机制是一种自身免疫性疾病，80%的患者血清中有抗基底膜带的IgG自身抗体，也常有IgA、IgM、IgE抗体。直接免疫荧光检查可见IgG和补体C3沿基底膜带沉积。发病机理可能是抗基底膜带抗体沉积于基底膜带与抗原结合，激活补体，形成过敏毒素C3a、C5a，趋化嗜酸性及嗜中性粒粒细胞，释放溶酶体酶，损伤基底膜带而形成水疱。临床表现50岁以上老年人。皮损好发胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧。典型皮损:红斑或正常皮肤出现浆液性水疱、大疱，疱壁厚而紧张，不易破裂，尼氏征阴性。水疱破裂后糜烂面易愈合，留有色素沉着。可有红斑、丘疹或荨麻疹样损害，少数有粘膜损害。有瘙痒及烧灼感。实验室检查:血中嗜酸粒细胞增多。间接免疫荧光检查:80%的患者有抗基底膜循环抗体。主要是IgG、IgM、IgA。IgE水平与抗表皮基底膜带抗体滴度呈正相关。组织病理表皮下水疱，疱内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞。疱底真皮乳头呈指状突入腔内。真皮大量炎细胞浸润，主要是嗜酸性粒细胞。电镜检查水疱发生于基底细胞浆膜和基底板之间的透明板内。免疫病理直接免疫荧光检查可诊断95%的病人。在表皮基底膜带上主要是IgG和C3线状沉积，还有IgM、IgA、IgE、IgD。诊断诊断要点:①老年人，红斑或正常皮肤上发生张力性水疱、大疱，疱壁厚而紧张不易破裂，尼氏征阴性，糜烂面易愈合。粘膜损害少。②组织病理见表皮下水疱。③免疫病理示基底膜带IgG和C3线状沉积形。④血清中有抗基底膜带循环抗体。鉴别:与寻常型天疱疮。治疗糖皮质激素:首选，用强的松每日40～60mg，必要时可采用短期氢化可的松或氟美松静脉点注。免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤或氨甲蝶呤等。可单独或与糖皮质激素合并应用。局部治疗:对症治疗和预防感染。大疱性皮肤病新疆军区总医院皮肤科概念：指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。按病因分类:自身免疫性大疱病:天疱疮、大疱性类天疱疮非自身免疫性大疱病：家族性慢性良性天疱疮按组织病理分类:表皮内大疱病、表皮下大疱病天疱疮(pemphigus)是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。病因及发病机制皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存在，主要是IgG，少数是IgA。血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑珠蛋白(85Kd)落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)天疱疮寻常型天疱疮：最常见。增殖性天疱疮：寻常型的亚型。落叶型天疱疮：多累及老年人，症状轻。红斑型天疱疮：落叶性的亚型。特殊类型：副肿瘤性天疱疮、药物性天疱疮、IgA型天疱疮、疱疹样天疱疮发病机制天疱疮抗体与相应的抗原结合引起纤维蛋白酶激活，从而导