医学教材 大疱性皮肤病---医学课件.pptVIP

临床表现好发于老年人，比天疱疮更常见。剧烈瘙痒正常皮肤或红斑基础上紧张水疱，起初较小，可迅速增大，不易破裂。数天后可有出血性水疱，并破裂，产生糜烂。愈后不留疤。可继发感染。Nikolsky征阴性。大疱性皮肤病定义大疱性皮肤病是指皮肤上出现以大疱（直径大于0.5cm）为基本损害的一组皮肤病。可分为遗传性及获得性两大类。遗传性大疱性皮肤病大多在初生或生后不久出现大疱；获得性大疱性皮肤病是指后天发生的，又有原发性及继发性之分。获得性大疱性皮肤病原发性继发性天疱疮副肿瘤性天疱疮Iga天疱疮大疱性系统性红斑狼疮大疱性类天疱疮大疱性扁平苔藓瘢痕性类天疱疮大疱性硬化萎缩性苔藓妊娠疱疹大疱性多形红斑获得性大疱性表皮松解症中毒性表皮坏死松解症获得性大疱性皮肤病原发性继发性儿童良性慢性大疱病金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征疱疹样皮炎烫伤、冻伤、冷冻、负压吸引性大疱线状IgA大疱性皮肤病摩擦性大疱、CO中毒、昏迷、糖尿病性大疱、接触性皮炎、原发刺激性、药疹、大疱性、固定药疹、虫咬皮炎获得性大疱性皮肤病获得性大疱性皮肤病是一组重症皮肤病，但是一个可治之症。获得性大疱性皮肤病的诊断临床表现组织病理免疫荧光发病年龄表皮内疱表皮下疱直接荧光间接荧光初发部位炎症浸润荧光部位抗体滴度大疱性质细胞类型免疫球蛋白类型粘膜损害天疱疮定义是一组以表皮内棘细胞松解为特点的重症大疱性皮肤病；病程慢性；在患者血循环中存在有抗表皮棘细胞间物质的自身抗体。目前认为是一种自身免疫性疾病。病因和发病机制目前认为是一种免疫性疾病1.患者血清中存在自身抗体，滴度与临床病变轻重相关，用血浆置换疗法除去天疱疮抗体，患者病情可缓解，孕妇患寻常型天疱疮，其所生的子女，在出生后数周可有新生儿天疱疮，说明天疱疮抗体也能通过胎盘。病因和发病机制2.皮肤损害直接免疫荧光检查有明显的天疱疮抗体沉积，沉积部位与病变部位一致。3.将高滴度天疱疮抗体患者的血清多次反复注射到兔皮肤内，可发生表皮棘刺松解。4.将天疱疮抗体阳性患者血清与正常皮肤进行培养，可见到表皮棘刺松解，其程度与天疱疮抗体滴度相一致。临床表现基本损害：为薄壁、松弛的大疱，疱大多在正常皮肤基础上出现。Nikolsky征阳性。水疱很容易破裂成为糜烂面，且不断扩大，不易愈合。由于渗出较多，表面湿润，常继发感染，使皮损部位散发一股难闻的臭味。损害可见于皮肤粘膜的任何部位。患者常有口腔黏膜的损害。临床表现患者年龄以30~60岁居多，病情发展较为迅速，严重时皮损泛发全身，糜烂面上体液的大量丢失，使患者出现低蛋白血症及水电解质紊乱等一系列问题，最终导致恶病质，常因严重的感染而死亡。临床表现我国传统上将天疱疮分为四型：1.寻常型天疱疮2.增殖型天疱疮3.落叶型天疱疮4.红斑型天疱疮临床表现-----寻常型天疱疮最为常见病情亦最为严重。口腔黏膜损害常是最初出现的症状患者自诉在颊粘膜、上颚、咽喉等反复发生糜烂，进食感疼痛，分泌物多。数月后在皮肤上出现大疱，皮损可泛发全身。进展快。临床表现------增殖型天疱疮少见，发生在机体一般状况较好的年轻患者；皮损好发于腋窝、脐周、腹股沟、阴肛部等皮肤皱褶处；皮损好发于脂溢部位；初起是松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显；损害表面有浆液获脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。临床表现------增殖型天疱疮可分为两型：轻型和重型轻型能自行缓解，预后良好重型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。临床表现-----红斑型天疱疮较为常见；皮损好发于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。基本损害为松弛性大疱，疱壁极薄，极易破裂，糜烂面逐渐扩大，渗出较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，且不易脱落。一般黏膜部位无损害。临床表现----落叶型天疱疮是红斑型的重型，皮疹常泛发全身；外观正常的皮肤或红斑上，发生松弛性大疱，疱壁极薄，迅速破裂，形成红色、湿润微