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硬皮病

硬皮病是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，

可影响心、肺、肾、和消化道等器官的自身免疫性弥漫性结缔组织疾

病，也称为系统性硬化症（SSc）。突出的特征是皮肤发硬，以手、

足皮肤硬化最常见，严重时可以出现全身皮肤僵硬。除了皮肤以外，

系统性硬化症还会引起内脏疾病，最常见的是吞咽困难、食管反流、

肺间质纤维化、心包积液以及肾功能不全等临床表现。如果病变既累

及皮肤又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无

内脏损害，则称为局限性硬皮病。

【护理评估】

1手足皮肤硬化严重程度有无雷诺现象

2是否累及到全身皮肤出现僵硬

3是否累及到关节功能位

4是否有吞咽困难、食管反流、肺间质纤维化、心包积液及肾功能不

全等侵及内脏系统的临床表现

5药物治疗效果及常见副作用

6患者自身认知程度

【护理问题】

1疼痛、舒适的改变

2周围组织灌注量不足

3有皮肤感染的危险

4有废用综合征的危险

5焦虑

6睡眠形态紊乱

7潜在并发症：肺间质纤维化、心律失常等

【护理措施】

（一）一般护理

1首先要保持豁达开朗的精神状态，避免精神紧张和情绪波动；工作

家务要量力而行，不能过度劳累，注意防寒保暖，防止感冒，感染和

其它疾病。

2保持环境安静，温湿度适宜，根据患者自身情况采取舒适体位。

3注意生活饮食规律性，保证充分休息。

4监测患者生命体征变化

5静脉穿刺的护理由于皮肤硬化，末梢血管不充盈，血管壁失去弹

性，导致静脉穿刺困难，所以在静脉穿刺前要热敷或按摩穿刺部位，

穿刺时尽量选用细针头，减少穿刺末梢血管，进针位置准确，角度要

大，减小针头与皮肤接触面，快速穿过皮肤后，再减小角度进入血管。

静脉输液或抽血化验时要有计划性、集中性，以减少静脉穿刺次数，

保护好静脉。

6使患者充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一，具有长

期性，反复性，预后及疗效的不确定特点，常影响日常生活，使容貌

改变，病情迁延难愈，从而产生了急于治疗，又害怕治疗效果不佳的

矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治

疗及护理。

（二）症状护理

皮肤护理

（1）注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增

添保暖设施。

（2）防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足

够的重视。

（3）硬皮病患者应当按医嘱使用血管活化剂，结缔组织形成抑制剂,

吸烟能使血管痉挛，应戒烟。

（4）硬皮病患者洗澡温度要适宜，水温过低易引起血管痉挛，过高

组织充血水肿加重，而影响血液循环，同时禁止用热水烫洗。

（5）对皮肤干燥、瘙痒的患者，洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止

痒，如3%水杨酸软膏、维生素B6软膏等，避免搔抓、擦破皮肤，保

护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热

刺激，如溃烂、感染及时治疗。

（6）硬皮病患者由于末梢血液循环差，故肢端易并发感染，且感染

不易控制。应注意患者个人卫生，常修减指甲，清洁皮肤，不要用手

去抠鼻子，防止抓破皮肤。穿宽松棉质衣服

（7）手足以棉手套，厚袜子保护，戴帽和多穿衣以防因躯干部位受

寒冷刺激而引起的反射性效应。

饮食护理

有些硬皮病患者对固体食物咽下困难，饮食不慎亦常打呛，多间

歇性，平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理；应

以高蛋白、高维生素流质饮食，多食新鲜水果汁、蔬菜，忌食辛辣及

刺激性食物。进食时取头高脚低20度倾斜位以减少胃-食管返流，

必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质和静脉营

养，保证基本能量供应。患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强

的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。

饮食应偏于清淡，不冷不热，细嚼慢咽，少食多餐，莫嗜烟酒。

受累关节活动护理

除了治疗原发病外，应该加强关节自我锻炼。应以主动运动为主，

在无痛范围内进行。关节功能的丧失总是从其活动度的极限开始。

如确认无关节破坏和明显骨质疏松，训练时要达到全部可能范

围，并包括关节所有运动方向。在关节周围进行按摩，有助于解除挛

缩。单纯膝关节挛缩，可配合滑车持续牵引，任何运动疗法都会出现

轻度疼痛和疲乏感，若l～2小时后这些症状不减轻，要减少运动量;

若次晨这些症状未消失或反而加重，则应暂停运动。

呼吸道护理

大多数患者有肺纹理增多、增粗现象，有肺弥漫性间质纤维化倾

向，最终导致肺换气功能障碍，重要措施之一是