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疾病名：急性出血性坏死性肠炎

英文名：acutehemorrhagicnecrotizingenteritis缩写：AHNE

别名：急性坏死性肠炎；急性出血性肠炎；急性节段性出血坏死性肠炎疾病代码：

ICD：

概述：急性出血性坏死性肠炎(acutehemorrhagicnecrotizingenteritis，AHNE)是一种危及生命的暴发性疾病，病因不清，其发病与肠道缺血、感染等因素有关，以春秋季节发病为多。病变主要累及小肠，呈节段性，但少数病例可有全部小肠及结肠受累，以出血、坏死为特征。主要临床表现为腹痛、腹胀、呕吐、腹泻、便血，重症可出现败血症和中毒性休克。

流行病学：本病在我国自20世纪60年代报道以来，于某些地区，如辽宁、广东、四川、江苏等较为多见。夏秋两季发病率较高。多发生于儿童和青少年。男性较女性多见，男女之比2～3:1。

病因：迄今，对AHNE的病因发病机制还没有一种满意的解释，但在某些易感因素和推理上，看法比较一致。这些易感因素包括了：肠道缺血、肠道感染、肠屏障功能受损、呼吸窘迫综合征、出血、窒息、先天性心脏病合并心力衰竭、败血症、休克、低温、红细胞增多和(或)血液黏滞度高，人工喂养等。

1.肠道缺血多种原因造成的内脏血管收缩，肠系膜血管供血不足均可导致肠道缺血性损害，肠黏膜对缺血的易感性最为突出。实验观察大鼠在出现失血性休克1h后，其小肠黏膜即发生自溶现象。

临床上处理缺血性损害的原则应是尽早恢复血液再灌注(reperfusion)增加组织供氧，但长时间的缺血在恢复灌流后会出现再灌注损伤(reperfusioninjury)，这种损伤是由于钙超载、氧自由基生成、中性粒细胞被激活所引发包括弹性蛋白酶(elastase)和胶原酶(collagenase)在内的多种酶的释放以及内皮细胞稳态失衡等原因所造成。

2.肠道感染肠道是人体最大的细菌库，由于肠黏膜自身的保护作用致使细菌和毒素不能入侵，这种保护作用被称之为防御屏障。休克、肠缺血、窒息、人工喂养不良等均可导致肠屏障的破坏，进而造成肠道内细菌微生态的失衡以及细

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菌及毒素的入侵而诱发AHNE。

对于AHNE致病性病原体目前还没有确切的认识，但从病人的粪便中可分离出厌氧菌、大肠埃希杆菌、特异性的克雷白菌属、梭状芽孢或产气荚膜菌属以至病毒等，其可导致肠壁感染、坏死、穿孔。粪便中C型产气荚膜杆菌(产生β毒素的Welchii杆菌)易引起致病作用，造成肠道微循环障碍，而表现斑片状坏疽性肠道病变。

3.肠屏障功能不全肠屏障功能包括了机械、免疫、生物、化学及运动功能屏障。在正常情况下肠黏膜上皮细胞、细胞间连接与菌膜构成了机械屏障，且肠道黏液和黏蛋白形成了覆盖于肠黏膜表面的弹性蛋白层，使细菌不能入侵并对化学和机械性刺激起到保护作用。正常情况下由肠黏膜分泌的分泌型免疫球蛋白(sIgA)对黏膜局部免疫功能极为重要，是为免疫屏障，其作用在于使黏膜表面形成保护层，阻止细菌黏附，使细菌凝集，抑制细菌活动并中和细菌毒素及抵御病毒，对多种蛋白水解酶。sIgA的缺乏，细菌黏附于黏膜上皮并形成集落，进而造成细菌和内毒素经门静脉和淋巴系统侵入体循环，形成肠源性内毒素血症和细菌易位(bacteriatranslocation，BT)。

4.有关炎性介质的作用对AHNE的发病机制近年来更多地集中到对有关炎性介质的研究上。损伤、肠源性内毒素血症和细菌易位在一定条件下会激发细胞因子和炎性介质的连锁反应，在AHNE的动物实验模型中已发现血小板活化因子(PAF)、肿瘤坏死因子α(TNFα)、白细胞介素6(IL-6)及内皮素1(ET-1)可能是引发其发病的重要炎性介质。

尽管前述例举了多项原因解释该病的发生而确实有些病例没有以上这些易感因素。有材料证实AHNE的发生与病毒感染及孕妇可卡因成瘾有关，由于可卡因具有α-肾上腺能效应，其可减轻子宫的血流，增加胎儿肠系膜血管的收缩，由此造成胎儿缺氧，发生一系列变化。

发病机制：病变多侵犯空肠下段或回肠上段，仅少数病例出现全部小肠及结肠同时受累。病变肠管一般表现为充血、水肿、肠壁增厚，失去弹性及蠕动，可见灶性坏死，严重者有浆膜下出血点及片状坏死，肠管扩张，肠腔内充满浑浊血性液及坏死物质，受累肠段也可为全部小肠并侵及结肠，可发生穿孔及腹膜炎。病变肠段肠系膜也可受累，系膜淋巴结肿大。病变由黏膜下层开始，向上到黏膜层以

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后逐渐扩展到肌层，一般黏膜病变范围比浆膜表面所显示的病变范围大。镜下所见肠壁各层均有充血、水肿、大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、嗜酸性和中性粒细胞浸润，血管壁胶原纤维肿胀及