重症肌无力PBL课件.pptVIP

PBL病例一:重症肌无力

神经-肌接头处的兴奋传递过程及其影响因素有哪些？

过程：兴奋在神经-肌肉接头处的传递时动作电位到达神经末梢后，使电压门控Ca+通道开放，Ca+内流入接头前膜引起Ach小泡以出胞的形式释放，Ach与接头后膜N-Ach-R结合，引起化学门控通道开放，出现较强的Na+内流河较弱的K+外流产生终板反应，EPP通过紧张扩布，最终使肌膜去极化达阈电位，导致肌膜的电压门控Na+通道打开，肌膜产生动作电位，完成了兴奋在神经-肌肉接头的传递。影响因素：①对乙酰胆碱释放的影响，钙离子可促进释放，肉毒杆菌有阻止释放的作用②对乙酰胆碱与接头后膜上的受体结合的影响，箭毒能与乙酰胆碱竞争受体③有机磷农药能抑制胆碱脂酶从而阻止乙酰胆碱的清除，延长其作用时间。

何谓重症肌无力？重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（cholinesteraseinhibitors，ChEI）治疗后症状减轻。

为什么溴吡斯的明能治疗重症肌无力？为可逆性的抗胆碱酯酶药，能抑制胆碱酯酶的活性，使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样（M）和烟碱样（N）胆碱受体兴奋作用。此外，对运动终板上的烟碱样胆碱受体（N2受体）有直接兴奋作用，并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱，从而提高胃肠道、支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力。

除此之外还有什么治疗方法？（1）肾上腺皮质激素：是现今国际公认有效的常规疗法。（2）免疫抑制剂：出现下列情况要考虑加用或改用免疫抑制剂：①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者；②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者；③胸腺切除术疗效不佳者；④肾上腺皮质激素减量即复发者；⑤MG伴有胸腺瘤者。（3）胸腺切除：现今认为胸腺切除是治疗MG最根本的方法。（4）MG危象的处理：①血浆置换②大剂量IVIG疗法③甲基强的松龙冲击疗法

重症肌无力会遗传吗?有一定的遗传性重症肌无力与胸腺瘤的关系?重症肌无力有相当一部分病例存在胸腺瘤，国内资料显示重症肌无力合并胸腺瘤发病率基本在10%-30%之间,而胸腺瘤合并重症肌无力在20%-40%。女性稍多于男性。二者伴发的患者年龄较大。故对于胸腺瘤的诊治不容忽视。

重症肌无力治疗有何新进展？治疗重症肌无力最佳的方法——“三联一体”一、中药固本治未病二、整体治疗纯中药制剂调节脏腑三、免疫壁垒多管齐下疗效稳定“三联一体”疗法开创了整体治疗重症肌无力、肌营养不良、肌肉萎缩、格林巴利综合症等痿证的新途径。抽样调查显示，应用“强筋生肌散”，通过“三联一体”综合疗法治疗后，轻度患者1—2个疗程可以康复，重症患者大多数也在3—4个疗程后可达到临床治愈。成功打破了传统药物只能维持、控制的模式，得到社会各界人士尤其是患者的一致好评。