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重症肌无力症诊断治疗指南

【概述】

重症肌无力(MG)是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自

身免疫性疾

92临床诊疗指南胸外科分册

病。MG发病可能是由于机体产生的乙酰胆碱受体抗体

(AchRab)作用于横

纹肌突触后膜的乙酰胆碱受体(AchR)，竞争性抑制乙酰胆碱

的作用。由于突

触处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力，l晦床

表现为活动后横纹肌

无力、容易疲劳、休息后可以缓解。这种疾病并不多见，其

发病率为0．5～

5／10万人，可以发生于任何年龄，但女性多见于20～30岁，

男性多见于50岁

以上，女性与男性之比为3：2。

重症肌无力除累及横纹肌外，还存在胸腺的病理改变，

观察发现；80％～

90％的MG患者胸腺有病理学异常，其中65％～75％的患者

伴有胸腺滤泡增

生，接近10％的患者伴有胸腺瘤，其他lo％～20％的MG患

者表现为胸腺萎

缩。胸腺瘤一般由上皮细胞或淋巴细胞组成，鼯性或恶性主

要靠肉眼判断肿瘤

是否累及周围组织、胸膜及心包。胸腺瘤多发现在30岁的

重症肌无力患者，

男性居多。儿童和青少年重症肌无力患者多为胸腺增生。在

光镜下观察到有癌

特征的胸腺癌甚为少见。近年的研究发现正常胸腺内有多种

细胞，包括肌样上

皮细胞(Myoidcell)、胸腺细胞和上皮细胞等，这些细胞均能

表达AchR，结

构完全与突触后膜上的AchR相同，但在蛋白水平AchR表

达则仅见于胸腺肌

样上皮细胞，这种细胞主要位于胸腺髓质和皮髓质交界区，

其形态学和生物化

学特点是细胞内含有横纹肌肌管。生理情况下，Ac}水与免

疫系统形成免疫耐

受，不能诱导机体产生特异性的AchRab，目前尚不知道MC；

时如何破坏已经

形成的自身耐受，激发自身免疫反应。

胸腺切除术后重症肌无力症状缓解的原因，可能是：①

去除了启动自身免

疫的胸腺肌样细胞表面新的抗原决定簇；②去除了乙酰胆碱

受体致敏的T细

胞；③去除了分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞；④去除了与

免疫功能障碍有

关的其他胸腺因素。但有些重症肌无力病例胸腺切除效果不

显著，其可能原因

是：(D胸腺切除不完全．如残留异位胸腺；②神经肌肉接头

处的损伤已不可

逆；③在胸腺外，位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细胞群仍

有类似胸腺的

影响。

【临床表现】

主要是变化不定的肌肉无力，可累及全身骨骼肌。脑神经

支配的肌肉较脊

神经支配的肌肉为多见。临床表现的共同特点为：

1．受累骨骼肌极易疲劳，休息或应用抗胆碱酯酶药后

症状好转或减轻。

2．肌无力程度和症状波动，可表现为晨轻暮重，活动

后加重，可因受凉、

感冒、感染等症状加重。女性患者还可因经期、妊娠及人工

流产等而加重。

3．部分患者伴有肢体、肩背部麻木等异常感觉，但神

经系统榆查无客观

感觉障碍。

【诊断要点】

1．重症肌无力根据肌无力的临床表现及应用抗胆碱酯

酶药物有效，可作

出诊断。

2．x线检查及cT扫描：10“～25％的MG患者合并胸

腺瘤，而30％～

60％的胸腺瘤合并MG。x线检查对诊断较大的胸腺瘤有一

定帮助，但有时胸

腺瘤已较大而x线平片仍不能发现，CT扫描可发现1cm左

右胸腺瘤。

3．Osserman根据临床表现分为以下四型：I型，即单纯

眼肌型，症状局

限于眼部；Ⅱa型，即轻度全身型，有全身症状但呼吸肌未

受累；Ⅱb型，即

中度全身型，除全身症状更为明显外，呼吸肌有轻度受累；

Ⅲ型．即急性暴发

型，患者迅速出现全身肌无力，并有明显的呼吸系统症状；

Ⅳ型，即晚期严重

型。患者从单纯眼肌型或轻度全身型发展至严重型最少要2

年以上。

4最近美国重症肌无力基金会(MGrFA)公布了新的临床

分型(表7—5)，

可在临床中试用。这一分型对治疗的选择及疗效的评价有帮

助。值得注意是，

40％的重症肌无力起病后1个月的临床表现仅局限于眼部，

而真正的单纯眼肌

型仅占整个重症肌无力的16％。

【治疗方案及原则】

1．抗胆碱酯酶药物治疗这类药物主要是缓解MG