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疾病名：骨淋巴管瘤

英文名：lymphangiomaofbone缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：M9170/0，D18.1

概述：淋巴管瘤是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤，多发于软组织，发生在骨内者极其罕见，据统计占原发性骨肿瘤的0.03%，占良性骨肿瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中，当骨髓附近有淋巴管瘤样囊肿时，骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的淋巴管，或当先天性淋巴水肿时，患肢骨内可见扩张的淋巴管，有人认为骨淋巴管瘤可能起源于骨内淋巴通道的异常扩张，形成囊状腔隙，并不断增

大，造成邻近骨质的进行性吸收、破坏。流行病学：无相关资料。

病因：是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤，具体病因不清。发病机制：

1.肉眼观察肿瘤呈浸润性生长，无完整包膜，切面呈海绵状，为内皮细胞形成的扩张血管腔，腔内充满浅黄色液体，扩张的管腔对周围骨组织产生压迫性萎缩。

2.镜下所见肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液，内有少量淋巴细胞。

临床表现：本病常为多发，亦可单发。可发生于任何年龄，多见于10～20岁的青年。性别无明显差异。病变易发生于长骨、颅骨、脊柱、骨盆、颌骨，手足骨很少累及。

症状与体征：少数病人缺乏自觉症状，多数病人起病缓慢，常有轻微疼痛或剧痛。患部叩压痛，活动受限。病灶穿刺可抽出浅黄色或黄褐色透明液体。骨破坏严重时常发生病理性骨折，患肢功能丧失。发生于四肢者，还可因淋巴水肿，致肢体肥大，弥漫性水肿，皮下脂肪增多而肌肉萎缩。局部肿胀，皮肤无红热和静脉怒张。发生于脊柱者可有脊髓神经受压的症状。骨与软组织常同时受累，当其他脏器亦有多发病变时，则常有乳糜胸。

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并发症：骨破坏严重时，可并发病理性骨折。也可合并乳糜胸。实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：X线显示病变位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，甚至消失或仅有疏松样残留，皮质边缘不规则不整齐。骨松质和骨髓腔呈多囊状骨破坏，边缘清晰。破坏区内有较多类似网状的骨性间隔。病变广泛时骨干可轻度弯曲或粗细不等。发生于骨膜者，早期出现压迫凹陷，亦可引起骨皮质的广泛性破坏，断裂呈蚕蚀状。发生于长骨者，可有层状或放射状骨膜反应。骨皮质穿破后局部可出现软组织肿块，肢体增粗，皮下脂肪增厚。

淋巴造影显示患肢淋巴回流时间延长，可见部分性或完全性淋巴管阻塞，出现侧支循环。造影24～48h，可见骨内囊状腔隙中有造影剂充盈。造影剂停留于骨内病灶中可达数月，并可发现异常扩大的淋巴管。

诊断：任何年龄的病人，若起病缓慢，病程长，无自觉症状或有轻微疼痛、肿胀、肿块、压痛，特别是肢体增粗，弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，髓腔呈多囊状骨破坏，边界清楚。在与骨血管瘤、骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等鉴别后，临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断，若囊腔穿刺抽出浅黄色液体，实验室检查为淋巴液时，即可除外骨囊肿，而诊断为骨淋巴管瘤。若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液，即可确诊为骨淋巴管瘤。

淋巴造影对本病有确诊意义，若造影显示淋巴管阻塞，骨内囊腔中有造影剂充盈和停留，即可确诊为骨淋巴管瘤。

鉴别诊断：应注意与骨血管瘤，骨巨细胞瘤，多囊状纤维结构不良等进行鉴别。治疗：本瘤虽是良性骨肿瘤，但病灶常为多发性，骨破坏常进行性发展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障碍。故应早期确诊后积极治疗，预后良好。

1.手术治疗腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后对功能影响不大的部位，可行节段切除或边缘切除术。对脊柱或四肢长骨病变，边缘切除后影响脊柱稳定性和肢体负重功能者，应行内固定和植骨术。对长骨病理性骨折者，应切除瘤骨后行自体或异体骨移植与内固定术。病灶较小而能彻底刮除者，可行彻底刮除、瘤腔灭活、充填植骨术，刮除必需彻底，填塞必须充分防止淋巴液从伤口渗出。

2.放射治疗对于病变范围广泛，累及大部骨干或整个扁骨，或多发性病灶

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等，手术难以切除，或切除后难以修复缺损重建功能者，或有手术禁忌者，均可放射治疗，使病变静止或缩小，甚至治愈。总剂量为50～60Gy。

3.化学治疗化疗是综合治疗的一部分，对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者，在选择放疗的同时，可积极配合多药性联合化疗，以提高疗效。

4.动脉栓塞经选择性动脉造影，确定肿瘤的供血动脉，从供血动脉插入导管，从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤血管发生栓塞，使肿瘤缺血坏死，缩小，可

作手术前的准备，减少术中出血，也可作为一种治疗手段，减轻症状。预后：早期确诊，积极治疗，预后良好。

预防：无相关资料。循证医学：