冠状动脉异常起源主动脉疾病介绍.docxVIP

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疾病名：冠状动脉异常起源主动脉

英文名：anomalousoriginofcoronaryfromarteriaeaorta缩写：

别名：

疾病代码：ICD：I77.8

概述：无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于主动脉右窦，右冠状动脉起源于左窦，其中1/2~1/3病例在其近段与主动脉壁形成切线或锐角，并走行于主动脉与肺动脉之间，可产生心肌缺血的症状和猝死，须用外科治疗，从而纳入本节介绍的内容。

流行病学：左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦在冠状动脉畸形中仅占1%～3%。1962年Jokl首次发现年轻健康人因左冠状动脉异常起源于主动脉右窦有潜在死亡危险。1974年和1982年Cheitlin和Robert分别报道9例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦和3例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦并走行于两大动脉之间出现心肌缺血症状和猝死，经尸解确诊。1977年Sacks首次报道为1例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦应用大隐静脉冠状动脉旁路移植手术，1980年Moodie报道另一例与上述相同冠状动脉畸形施行内乳动脉冠状动脉旁路移植手术，1981年Mustafa报道2例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦进行裂缝样开口扩大和异常开口重塑术，均获得成功。

病因：此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦；右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。

发病机制：

1.病理解剖Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到80～90岁。然而，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦(图1)，其近端行经主动脉和肺动脉之间，则有潜在心肌缺血和猝死的危险。异常冠状动脉开口多呈裂缝状，直径约1.0mm；其近心端与主动脉壁呈切线或锐角(图2)，或有较长一段潜行于

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主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不同。

(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：

①右心室流出道前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉(图3)；②于两大动脉之间；③行经室上嵴肌肉内；④绕经主动脉后方而后分支。Robert报道

17例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其中9例(53%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈裂缝样开口。9例中7例死于此冠状动脉畸形；6例

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在医院外猝死，另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭。其他3种类型均为良性，死于与心脏无关的其他原因。但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死。Cheitlin报道33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9例(27.3%)为原因不明猝死。8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间，运动后猝死；另一例，36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因室性心动过速死亡。Murphy报道1例，12岁，有反复胸痛和晕厥病史，心电图曾出现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦，左冠状动脉绕经主动脉后方分支，经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈，心电图恢复正常。

(2)右冠状动脉异常起源于主动脉左窦：Kragel和Robert根据右冠状动脉开口位置将右冠状动脉起源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为4类：①右冠状动脉开口位于左窦后面(图4)；②位于左窦；③在左侧交界上方；④右冠状动脉与左冠状动脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界上。1994年Rinaldi报道8例右冠状动脉起源于主动脉左窦，均为裂缝样开口。其中右冠状动脉开口根据Kragel和Robert分类，每一类各2例，均经手术证实。

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Kragel报道25例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦，其8例右冠状动脉开口位于左窦后面，5例左窦上方，10例右-左交界上方，以及2例右、左冠状动脉共同开口位于右-左交界和左窦上方，其中8例经尸解证实因此畸形死亡。

一组报道约有80%尸解显示左心室和(或)右心室心内膜下瘢痕，也有极少数出现心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。少数病人有左心室肥厚以及二叶主动脉瓣或瓣膜交界部分融合。另一组报道绝大多数病人突然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。

2.病理生理此畸形产生心肌缺血、心肌梗死和猝死的机制有4种不同的假说：①Cohn和Benso