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疾病名：骨肉瘤

英文名：osteosarcoma缩写：OS

别名：原发恶性梭形细胞肿瘤；成骨肉瘤；osteogenicsarcoma；osteomasarcomatosum；SaOS

疾病代码：

ICD：M9180/3

概述：骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤，它来源于有成骨潜能的间叶细胞，由恶性增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称为成骨肉瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。1993年，WHO为避免“成骨”在“来源”和“产生”两种意义上造成的混乱而将其统称为骨肉瘤。

骨肉瘤是骨的原发恶性梭形细胞肿瘤，其发生率仅次于浆细胞骨髓瘤。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但在一些罕见的情况下，肿瘤细胞保持非常幼稚的状态，并不产生骨样基质或骨，使得对肿瘤的分类非常困难。

近年来对骨肉瘤的分类出现一些新的变化，确定出一些有独特临床、影像和组织学表现的亚型。骨肉瘤以其特性、发病部位、分化程度及组织学形态的差异而分为许多亚型。由于每种亚型因恶性程度不同而有其不同的预后，如笼统地将所有的亚型均归于骨肉瘤名称下来讨论治疗和预后，显然不合理。故了解骨肉瘤的亚型分类及其预后对患者的治疗和疗效判断极为重要(表1)。

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1.主要的分类标准有

(1)按肿瘤在骨内的部位：髓内型或称中央型、皮质内、骨膜或骨旁。

(2)按细胞的分化程度：高度恶性或低度恶性。

(3)按肿瘤的组织构成：骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、纤维组织细胞型、血管扩张型、小细胞型、透明细胞型。

(4)按病灶的数量：单发型或多中心型。

(5)按发病骨的原始状态：正常骨、Paget病、发生于有血管损伤的骨、经过放射的骨或继发于其他肿瘤如骨软骨瘤、软骨瘤、骨母细胞瘤、多发纤维异样增殖症。

2.典型骨肉瘤典型骨肉瘤一般见于10～20岁年龄段，但在任何年龄都可发生，包括婴幼儿、儿童以及老年人。男性发病率较高，男女之比约为2∶1。也有在一个家庭中多个成员患病的报道。

临床表现为疼痛、肿胀、活动受限、皮温升高。患者也常因一次小的外伤而就医，但不一定发生病理骨折。

典型骨肉瘤约占所有骨肉瘤的75%～85%。最常见的发病部位依次为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端和骨盆，以干骺区发病为主。肿瘤可以穿过骨骺侵犯关节。

实验室检查可见碱性磷酸酶升高，高达正常值的2～3倍。

3.血管扩张型骨肉瘤血管扩张性骨肉瘤是传统的髓内型骨肉瘤的一种变

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型，在所有的骨肉瘤中所占比例不足3%。X线上，肿瘤表现为大的边界不清的溶骨性破坏区。

肉眼观，肿瘤为充满血液的大囊腔，其内有间隔。骨样基质的量很少，间隔内含有恶性基质细胞，良性巨细胞也很常见。

X线上和病理学上主要需同动脉瘤样骨囊肿相鉴别。血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统型骨肉瘤相似。

4.低度恶性中央型骨肉瘤低度恶性中央型骨肉瘤是种较少见的类型，约占所有骨肉瘤的1.9%。通常发生于长骨的干骺区。患者的平均年龄高于传统型骨肉瘤，其好发年龄段为20～30岁。

X线上，病变易与纤维异样增殖症相混淆，但通常其边界稍欠清晰。肿瘤可以穿透皮质。这种肿瘤也常侵及软骨下区。

镜下，肿瘤由呈梭形的成纤维细胞性基质构成，细胞核有轻度不典型性，有骨样基质产生。这种肿瘤生长缓慢转移率低。比传统型骨肉瘤的预后好得多。

5.皮质旁骨肉瘤皮质旁骨肉瘤是一种低度恶性的骨肉瘤亚型，约占所有骨肉瘤的4%。大多数患者为女性(占70%)，好发年龄段为20～40岁。

肿瘤发生于长骨的表面，最常见于股骨远端的后内侧面。局部肿胀和缓慢增大的肿块是最常见的主诉，肿块往往在患者就医之前就已存在多时。

X线上，肿瘤为位于受累骨表面的致密肿块，不侵犯髓腔。肿瘤可包绕骨，但在肿瘤和其下方的骨面之间可发现有2～3mm宽的间隙。肿瘤高度骨化，但在周围的分叶区矿化相对少，无Codman三角。需与骨软骨瘤和骨化性肌炎相鉴别。

组织学上，梭形基质细胞有轻度的不典型性，有平行的骨小梁贯穿基质。低倍镜下皮质旁骨肉瘤的表现与纤维异样增殖症相似，但在病变的周围部分，骨肉瘤呈现较明显的细胞不典型性。在肿瘤的周围还常发现软骨性区域，并且软骨细胞通常只表现轻度的核不典型性。

预后非常好。如果得到充分恰当的治疗，80%以上的患者能够存活。偶尔，肿瘤发生局部复发后，组织学和细胞学上的不典型性会较初发时更明显。

6.骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤是发生于皮质表面的骨肉瘤亚型。最常见于股骨干和胫骨干。典型的X线表现为透X线的缺损区，在骨表面上形成碟形的压迹。骨内膜不受累及。可见日光放射状骨膜反应和软组织肿块。

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组织学上，肿