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疾病名：骨样骨瘤

英文名：osteoidosteoma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：M9191/0，D16

概述：骨样骨瘤系骨内病变，特点是瘤体基质内含钙化程度不同的由骨样组织构成的小核岛(nidus)。另外瘤体中还有含血管丰富的疏松结缔组织形成瘤穴，瘤体四周环以致密硬化骨。骨样骨瘤可引起病儿疼痛。1935年Jaffe明确本病以前均误诊为“硬化性化脓性骨髓炎”或“局限性骨皮质脓肿”。本病是一具有特点的常见骨肿瘤。

流行病学：无相关资料。病因：病因不明。

发病机制：

1.大体检查在完整的标本中，肿瘤与周围骨组织分界清楚，呈圆形或椭圆形，体积较小，直径一般在1cm左右，很少超过2cm。周围组织发生反应性硬化，肿瘤位于其中心。肿瘤的色泽和坚度，随其构成成分而异。当骨样组织占优势时，核心呈棕红色，间或夹杂有黄色或白色斑点，质地为颗粒状或沙砾状，X线检查为一透明区。当核心为密集的骨小梁构成时，则呈红白色，质地坚硬而致密，X线为一密度增深区。肿瘤与周围骨组织有一狭窄的、环状的充血带分隔。周围骨组织一般有反应性骨质硬化现象，尤其是肿瘤发生于骨皮质者最明显。

2.显微镜检查骨样骨瘤巢穴中可有不同成熟阶段的骨质，并有丰富的血管结缔组织基质，有不同比例的骨样组织及新生骨小梁。当核心在肉眼检查外表致密而坚实时，镜下则表现为紧密排列的不典型的新生骨小梁，小梁间有扩大的血窦。新形成的骨小梁每有骨母细胞覆衬，并常有少数破骨细胞(图1)。

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临床表现：骨样骨瘤好发于7～25岁之间。男性与女性之比为3∶1。

最多见于股骨和胫骨，其他部位也可发生，腓骨、肱骨、椎体、距骨和跟骨均可见到，但肋骨、髂骨、髌骨、跖骨和指骨罕见。

骨样骨瘤的大小是这种病变的另一个特点，有人限定其大小为1cm，但也有人报道为1.5cm，总之体积不大。

疼痛为其主要症状。如果没有疼痛，则诊断值得怀疑。疼痛的特点是夜间剧烈，当服用小量水杨酸即可使疼痛缓解。疼痛的性质常为钝痛或刺痛。开始轻微，且呈间断性，故时有几个月至几年才来就诊。以后疼痛加重，变成持续性。也可能伴有局部软组织肿胀或压痛。疼痛的机制尚不清楚。有人认为是肿瘤组织内产生的前列腺素产物可以造成血管压力改变，刺激了局部神经末梢。这种看法是由于在病变核心的周围纤维带内或是在核心的本身中发现有无髓鞘的神经纤维存在而受到支持。

骨样骨瘤的其他临床表现可与病人发病年龄，所侵犯骨的部位有关。在骨未成熟时，可以出现肌肉萎缩、骨骼畸形。如骨样骨瘤位于脊柱骨则可出现斜颈，脊柱僵硬，脊柱侧弯。而位于关节内的骨样骨瘤则可出现关节局部压痛、滑膜肿胀、活动受限等症状。骨样骨瘤可以有各种临床表现，但实验室检查一般均为正常。

并发症：如骨样骨瘤位于脊柱骨可出现斜颈，脊柱侧弯。

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实验室检查：实验室检查一般均为正常。其他辅助检查：

1.X线检查典型的X线表现为：一个直径＜1cm的椭圆形或圆形的中心X线透明区，周围被一均匀的硬化带所包绕的病变。实际上并非完全如此典型，脊柱、腕骨、足骨部位骨样骨瘤与长管状骨上骨样骨瘤的表现可以不一样。同时病变可发生在骨干、髓腔或骨松质中，或发生在骨膜下，而造成不同的X线征象。

(1)长管状骨：位于长管状骨的骨样骨瘤常发生在骨干上，在骨皮质内有一放射性透明阴影，这一阴影称之为巢穴，巢穴内可以有不同程度钙化灶。巢穴周围是由硬化骨质包绕并伴有骨皮质增厚(图2)。这是由于骨膜下及内骨膜新骨形成所致。在极罕见的情况下，同一骨可以有几个骨样骨瘤，每一个骨样骨瘤都有着自己的巢穴。骨样骨瘤周围硬化带的反应范围不一，有时可以将巢穴完全充满，其巢穴是否存在以及其形态应借助X线断层或CT进一步检查，加以确定。在股骨颈部位的骨样骨瘤常发生在股骨颈的内侧面，巢穴位于骨膜下或骨皮质内。在正常情况下股骨颈内侧皮质较厚，因而如果有轻度骨皮质增厚常使诊断困难。另外在骨皮质增厚并有透光区的部位，应注意与应力骨折相鉴别。

(2)腕、跗骨及骨骺：在腕、跗骨以及长管状骨的骨骺部位的骨样骨瘤，常发生在骨松质中，X线表现为部分或全部钙化的圆形病变。而周围缺少反应性骨

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硬化，这种表现与骨皮质上骨样骨瘤的表现完全不同，在诊断上较为困难。如发生在儿童骨骼尚未成熟者，骨骺部位骨样骨瘤可以造成骨骼发育畸形。

(3)手、足部的小骨：在掌、跖、指骨内骨样骨瘤，如位于骨皮质中，其表现与长管状骨所见相同。如果位于骨膜下，则可见到周围骨皮质产生“扇贝”样改变。在手、足部小骨的骨样骨瘤常伴有软组织肿胀。

(4)关节内：如骨样骨瘤发生在关节内，可以造成疼痛、软组织肿胀、关节积液及关节活动受限。常易误诊为关节疾患。检查中应特