甲状腺功能减退性心肌病疾病介绍.docxVIP

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疾病名：甲状腺功能减退性心肌病

英文名：hypothyroidcardiomyopathy缩写：

别名：甲减性心肌病疾病代码：

ICD：I43.8﹡

概述：甲状腺功能减退症(hypothyroidism，简称甲减)是由于甲状腺激素分泌不足，机体代谢低下所引起的临床综合征。甲减可以发病于胎儿、新生儿期(呆小病)、儿童、青少年期(幼年型甲减)和成人(成年型甲减)。起病年龄不同，临床表现差异较大，但均可不同程度地累及心血管系统，引起甲状腺功能减退性心脏病。典型者表现为甲减性心肌、心包病，包括心包积液、心脏无力性扩张和继发性心肌病。

流行病学：成人甲状腺功能减退并非是少见病，据国外调查，成年女性发病率约为1.4%，男性约为0.1%。国内945例病人中经血清TSH测定发现亚临床型为3.1%，轻症或显性甲减占1.37%，本病女性多发，男女比例约1∶10；多数在30～60岁发病，无明显季节性。

病因：按病因甲减可分为：

1.原发性甲减系甲状腺自身病变引起的甲减。

2.继发性甲减包括垂体病变使促甲状腺激素(TSH)分泌不足而引起的甲减和下丘脑促甲状腺激素释放激素(TRH)分泌减少使垂体产生TSH减少而引起的甲减。

3.周围性甲减(甲状腺激素抵抗综合征)系周围组织对甲状腺激素无反应

引起的甲减。发病机制：

1.发病机制甲减时，甲状腺激素分泌不足或周围组织对甲状腺激素不敏感，机体的基础代谢率低下，组织器官的代谢需要及血液供应减少，心脏能量供应及耗氧量均减少，因此，心搏量减少，心率减慢，心排血量降低。由于产热减少，为了维持恒定体温，皮肤血管收缩，皮肤及附属物营养障碍。由于毛细血管通透性增加及组织中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆积，造成浆膜腔积液，如胸膜腔积

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液、腹水、心包积液及全身黏液性水肿。由于心肌及其间质发生黏液性水肿，心肌许多酶活性受到抑制，心肌对儿茶酚胺敏感性降低，心肌内儿茶酚胺受体减少，使心肌收缩力减弱、心肌假性肥大、心脏扩大。甲减时血胆固醇分解代谢速度减慢，致胆固醇、三酰甘油和低密度脂蛋白增高，长期高脂血症促使动脉粥样硬化尤其是冠状动脉，有发生心绞痛的病理基础。

2.病理心脏的病理改变无特异性。肉眼见心脏呈球形扩大，心脏表面苍白，松软无力。光镜下观察到肌原纤维肿胀，条纹消失和间质纤维化，心肌细胞核大小不等、变形及空泡变性，心肌细胞间有黏蛋白和黏多糖沉积。电镜下可见肌膜、核膜呈锯齿状，线粒体肿胀，线粒体嵴减少，肌浆网及横管扩张等。

临床表现：

1.甲减性心脏病甲减时血清T4不足，心肌细胞间质黏蛋白沉积及心肌环化酶减少，使心肌细胞黏液性水肿，肌原纤维变性坏死导致心肌代谢减低。心脏收缩力减弱和心排血量降低，且可引起心脏扩大和心肌假性肥大。心脏扩大以左室为明显，也可右室扩大或双室扩大，易与其他心肌病混淆。临床表现多为心悸、气促、劳累后加重，血压低、心动过缓、心音低钝及心排血量较低，很少发生心绞痛、心力衰竭和肺水肿。一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。此点可与其他疾病引起的心脏增大相鉴别。

2.甲减性心律失常由于甲减时体内长期严重缺乏T4，心脏等组织细胞内Na+-K+-ATP酶和清除黏多糖酶系活性受到障碍，致使心肌细胞间质黏蛋白多糖沉积，肌细胞肿胀缺血、变性坏死，肌浆膜纤维断裂，且有空泡和进行性间质水肿、细胞水肿、心肌内毛细血管壁增厚。Coulombe等观察到甲减时血浆NE浓度及分泌显著增高，增加了心肌缺血性损伤，且能减少心肌的电稳定性，引起心房内多个异位起搏点的自律性增高，在房内传导过程发生环形折返，形成房颤。甲减引起Q-T间期延长较为常见，但导致尖端扭转型室速者罕见。国内仅见秦富吉等报道1例。刘玉营等报道一度房室传导阻滞患者，可能由于甲减性心肌病变，传导系统周围间质水肿或由于房室结和传导系统的供血不足所致，经甲状腺片治疗可逆转而消失。

3.甲减性心包积液甲减性心包积液是由于全身水、钠潴留，心包毛细血管黏多糖沉积，导致渗透性增高，血浆蛋白漏至腔隙及淋巴引流不畅所致。其临床

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特点是：①中老年女性多见。②心率缓慢，一般无奇脉(脉搏在吸气时弱，呼气时强)，即使有大量积液(一般多为300～600ml)，心率仍缓慢或不增快，这与T4缺乏、窦房结细胞冲动释放减慢、心脏对儿茶酚胺敏感性降低及心肌细胞肌凝蛋白的Ca2+-ATP酶降低有关，导致心肌收缩力下降。③静脉压不高，仅在大量心包积液时方有静脉压增高，其程度与心包积液相比不对称，因为积液增长速度慢，病程长，心包有充分伸展余地，心脏压塞亦罕见。④积液呈蛋白、细胞分离现象。积