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疾病名：浆细胞白血病

英文名：plasmacellleukemia

缩写：PCL别名：

疾病代码：ICD：C90.1

概述：浆细胞白血病(plasmacellleukemia，PCL)属少见类型的急性白血病。浆细胞白血病分为两类：原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病是指患者无多发性骨髓瘤病史，起病即表现为急性浆细胞白血病；继发性浆细胞白血病是指患者初患多发性骨髓瘤，最终发展为浆细胞白血病。Vela-Ojeda等报道1990～2000年诊断多发性骨髓瘤540例，其中24例(4.4%)为浆细胞白血病。国内北京协和医院报告218例多发性骨髓瘤，其中8例(3.7%)发展为继发性浆细胞白血病。

流行病学：发病年龄50～60岁，男性稍多于女性，

病因：原发性PCL病因多发性骨髓瘤，继发性PCL可由多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等转变而来。

发病机制：病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织，如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障，进入物质循环而产生浆细胞白血病。

临床表现：浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。相对而言，原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝、脾及淋巴结肿大较显著，无M成分或M成分水平有限，溶骨性病变缺如或较少，对化疗反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血、出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药。Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%，贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重减轻71%，肝大25%，脾大21%。

并发症：与多发性骨髓瘤相同。实验室检查：

1.外周血浆细胞≥2×109/L，或分类≥20%，其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。白细胞数可升高，也可减少或正常。常伴贫血和(或)血小板减少。

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SPCL者全血细胞减少多见。血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。

2.骨髓象骨髓增生大多活跃，浆细胞，包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常＞30%。浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。

3.免疫表型两种类型PCL的免疫表型相似，均为CD38、PCA-1、CD56、CD85阳性，而CD19、CD20、CD22、CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。

4.血液生化及免疫学检查SPCL者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高)，血肌酐升高约占50%，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血钙也常增高约占37%。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单-轻链升高。PPCL者血清中无单株免疫球蛋白，肾功能大多正常。乳酸脱氢酶升高占58%，β2-微球蛋白升高占71%。

5.尿本-周蛋白阳性约占79%。其他辅助检查：

1.影像学检查SPCL者大多有骨质普遍疏松，伴溶骨性损害及病理性骨折，以颅骨、肋骨、脊柱椎体及骨盆等扁骨多见。PPCL者通常无骨质异常。

2．B超检查示肝脾、淋巴结肿大。诊断：国内诊断标准：

1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。

3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

鉴别诊断：

1.反应性浆细胞增多症(RP)鉴别点①RP均有原发病。包括各种严重感染(结核病最多见)、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等。②RP外周血中很少出现浆细胞，主要存在于骨髓中，且数量大多小于有核细胞的10%，绝大多数＜20%。同时形态属正常浆细胞。③RP随原发病缓解而消失。

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2.急性髓细胞白血病(AML)PPCL的临床表现和AML十分相似，主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞，包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆；细胞化学染色，如过氧化物酶，AML阳性，而PPCL阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分，浆细胞其CD38、PCA-1阳性，而AML的原始细胞则CD33、CD13阳性。

3.急性淋巴细胞白血病(ALL)PPCL偶尔需和ALL