颈动脉海绵窦瘘疾病介绍.docxVIP

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疾病名：颈动脉海绵窦瘘

英文名：carotidcavernousfistula

缩写：CCF别名：

疾病代码：

ICD：I77.8

概述：颈动脉与海绵窦的直接交通即颈动脉海绵窦瘘(carotidcavernousfistula，CCF)，是一种较为常见的神经眼科综合征。由于特殊的解剖原因，海绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位。80%以上的患者首先发生眼部症状和体征，如眼球突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科医师。有时因经验不足而误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎等，延误治疗，应特别引起眼科医生的注意。颈动脉海绵窦瘘是一般的名称，颈总动脉的任何分支，包括颈内动脉、颈外动脉及其分出的细小血管，与海绵窦的直接或间接交通都可称为颈动脉海绵窦瘘。对于颈动脉-海绵窦瘘的分类至少可从3个角度进行：①按病因分类，可分为外伤性和自发性颈动脉海绵窦瘘，多因头部创伤，如车祸、坠落、打击等引起，流行病学家常采用这一分类法；②按解剖分类，分为颈内动脉和颈外动脉海绵窦瘘，神经外科医生从治疗考虑采用此种分类；③眼科医生则按照临床症状的严重程度分为高流量颈动脉海绵窦瘘(highflowcarotidcavernousfistula)和低流量颈动脉海绵窦瘘(lowflowcarotid-cavernousfistula)。颈外动脉分支进入颅内，形成脑膜动脉；颈内动脉在海绵窦内也发出硬脑膜支，这些硬脑膜支与海绵窦的直、间接交通引起的症状和体征统称硬脑膜海绵窦瘘(dural-cavernousfistula，DCF)。通常高流瘘为外伤所造成的颈内动脉主干与海绵窦的直接交通，而低流瘘则多为自发的、硬脑膜动脉与海绵窦的小瘘口直接或间接交通。但这种分法并不总是一致的。如颈内动脉主干自发破裂引起高流瘘，脑膜动脉与海绵窦的直接沟通，如流量较大，血管内压力较高，也可表现为高流瘘的临床症状，但这些情况比较少见。

流行病学：颈内动脉海绵窦瘘多见于青年男性，且多有头部外伤史，而女性患者以孕妇多见；硬脑膜海绵窦瘘多见于中老年妇女，自发性多见。除少数双侧颈动脉海绵窦瘘可同时出现双眼症状外，一般多发生于单侧，开始多发生于一侧眼，

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随着病情的发展，少数可表现为双眼或对侧眼的症状。目前尚缺乏该病其他相关的流行病学资料。

病因：颈动脉海绵窦瘘按发生原因分为外伤性、自发性和先天性3种情况。

1.外伤车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤均可引起颈动脉海绵窦瘘。间接外伤引起颅底骨折，颈动脉被脑膜固定在海绵窦内，发生撕裂；自眶前区刺入的针、锥、剪经眶上裂直接刺破海绵窦及颈内动脉。弹丸也可穿入颅内，穿破海绵窦。颈内动脉破裂后常有3种结果：①动脉血进入海绵窦，动、静脉直接交通，这种交通可于伤后即形成。也可因间接外伤，颈内动脉内膜裂开，血液由裂纹浸入管壁形成动脉瘤，最后破裂成瘘。有些病例外伤数个月后才出现动静脉交通症状和体征，可能属于此类；②蝶骨骨折和颈内动脉破裂同时存在，且相互沟通，动脉血自鼻窦引流，引起不可控制的出血而死亡；③外伤同样撕破硬脑膜，颈内动脉血直接进入蛛网膜下腔，也可因高颅压、脑疝而死亡。在颅底骨折，同时损伤颈内动脉主干，血流量大，迁延形成颈动脉海绵窦瘘是比较好的结局。颈内动脉在海绵窦内的分支管壁很薄，轻微的头部震荡，即可引起脑膜垂体干或海绵窦下动脉的破裂，形成低流量瘘。

2.自发性颈内、外动脉及其分支的硬化、动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦。

3.先天性颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动、静脉交通畸形，出生后即可发现症状。也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。多数学者认为后者是引起硬脑膜海绵窦瘘的主要原因。

发病机制：在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流，并经岩上及岩下窦导出。当动脉与海绵窦交通时，动脉血伴随其高压灌注于海绵窦，后者因充满动脉血，眼上、眼下静脉在大量高压血影响下而扩大，其内的血液向前逆流。岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的血管内压，不易扩张。眶内静脉被松软的脂肪体所围绕，不能承受压力，所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上、下静脉，并通过眼上静脉引流至面部静脉。眼上、下静脉扩张、动脉化，静脉内压增高，眶内静脉血回流阻力增加，引起各级静脉扩张，眶内组织水肿，而出现一系列的体征。如动脉瘘孔较大，同侧大脑中动脉、大脑前动脉和眼动脉内的血液逆流，通过瘘孔进入静脉系统，在侧支循环尚未充分建立之前，

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可因“盗血”引起患侧大脑供血不全；眼动脉压也下降，血流缓慢，加之静脉压力增高，便发生眼球的缺血、缺