继发性甲状旁腺功能亢进症疾病介绍.docxVIP

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疾病名：继发性甲状旁腺功能亢进症

英文名：secondaryhyperparathyroidism缩写：SHPT

别名：继发性甲状旁腺机能亢进疾病代码：

ICD：N16.8*

概述：继发性甲状旁腺功能亢进症(secondaryhyperparathyroidism，SHPT，简称继发性甲旁亢)，是指在慢性肾功能不全、肠吸收不良综合征、Fanconi综合征和肾小管酸中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下，甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH，以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代偿性临床综合征。伴有不同程度的甲状旁腺增生，但并非甲状旁腺本身疾病所致。临床除原发病外，可出现甲旁亢样骨病如骨质软化、骨质硬化、骨质疏松、纤维囊性骨炎等，亦可发生肾结石及其他临床表现。多数继发性甲旁亢对药物治疗有效，症状能够缓解。部分病人(5%～10%)可因症状明显或代谢并发症而需手术治疗。

当甲状旁腺长期受刺激形成自主结节或腺瘤、PTH呈自主性分泌、不受血钙调节时称为三发性甲旁亢(tertiaryhyperparathyroidism)。部分长期慢性肾衰的病人可发生三发性甲旁亢。这些病人在去除甲旁亢的刺激(如肾移植)后，甲旁亢症状仍持续加重，乃因甲状旁腺已发展成为功能自主的增生或肿瘤，需要手术治疗。

由于血液透析及肾移植的广泛应用，使慢性肾衰病人的生命明显延长，对继发性甲旁亢及骨骼病变也有重要的临床意义。

流行病学：目前无相关资料。

病因：各种原因的低血钙可刺激分泌导致甲状旁腺增大，称为继发性甲旁亢。继发性甲旁亢为体内低血钙的一种代偿机制，可使低血钙得以纠正或部分纠正。所以和原发性甲旁亢区别在于血钙往往正常或偏低；常形成和原发性甲旁亢类似的骨损害，主要为维生素缺乏及肾脏病患所致。

肾脏疾病如慢性肾功能衰竭、肾小管性酸中毒(如Fanconi综合征)等是引发继发性甲旁亢(SHPT)的主要疾病。其诱发原因如下：

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1.慢性肾功能不全CRF时肾单位减少，血磷增高抑制肾内尚存在的1α羟化酶，致1，25-(OH)2D3产生减少。此时甲状旁腺细胞内钙离子受体敏感性减低，于是PTH分泌受到刺激。肾脏排磷减少，导致磷酸盐潴留，高磷酸盐血症引起血钙降低；同时由于肾1α-羟化酶缺乏造成肠钙吸收不足，导致低血钙；在肾透析过程中补钙不足，同样造成低血钙。

2.肾小管性酸中毒如Fanconi综合征,尿中排出大量磷酸盐，致骨质中羟磷灰石含量不足，骨的钙库亏损导致低血钙，间接刺激甲状旁腺，导致继发性甲旁亢。

3.自身免疫性肾小管受损许多自身免疫性疾病均可导致肾小管受损，活性维生素D缺乏，导致肠钙吸收障碍和骨矿化不良，诱发继发性甲旁亢。

4.其他因素CRF时PTH降解代谢有障碍，致血中免疫反应性PTH水平升高。CRF时维生素A水平升高，直接刺激甲状旁腺释放PTH。高PTH血症作用于许多组织细胞，导致细胞内外钙比例失调，可引起细胞膜通透性异常而影响细胞功能，并可促进氮质潴留。

另外,钙及维生素D缺乏也是病因之一。

(1)饮食缺乏：厌食、少食、挑食。尤其是长期素食者，肠钙吸收减少，血钙降低。骨矿物化障碍及骨呼吸，可形成软骨病及继发性甲旁亢的代谢性骨病。

(2)消化吸收障碍：胃大部切除，小肠吸收不良综合症，肝内胆汁淤积症，胆囊纤化，慢性胰腺炎，复发性胰腺炎。由于存在多种钙来源减少因素，可产生轻微的甲旁亢骨病，呈隐匿性或一过性。

(3)相对缺钙：妊娠及哺乳妇女钙需要量增加，泌乳素激活1α-羟化酶。如不注意食物补充钙及适当补充钙剂，即使机体内有充足的活性维生素D也可应体内钙缺乏而造成继发性甲旁亢及骨软化。老年人和病残者户外活动减少引起维生素D缺乏也可影响本病。

6.维生素D羟化缺乏

(1)25-羟化缺乏：应用抗癫痫药物，慢性肝病。

(2)1-羟化缺乏：慢性肾功能不全，胆汁性肝硬化。

(3)维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型：由于肾1α-羟化酶的遗传缺陷。血中25-(OH)D3正常，同时伴有低血磷，甲旁亢，以维生素D缺乏病为主要表现。

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(4)维生素D依赖性佝偻病Ⅱ型：血中1,25-(OH)2D3水平正常，由于靶细胞受体缺陷。

发病机制：继发性甲状旁腺功能亢进，其机制仍未完全阐明。

在慢性肾衰竭的病人和实验性肾功能衰竭的动物中，均可测得无生物活性PTH的羧基端片断(iPTH)及生物活性完整的PTH增高和甲状旁腺增生，证明有继发甲旁亢。其发病机制可能是：

1.钙、磷代谢障碍慢性肾衰竭所致的低钙血症及高磷酸盐血症，引起甲状旁腺的代偿性增生及高分泌