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疾病名：脚气病性心脏病

英文名：beriberiheartdisease缩写：

别名：脚气病心；脚气心；糙皮病心疾病代码：

ICD：I43.1﹡

概述：脚气性心脏病(beriberiheartdisease)为维生素B1(硫胺素)严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。周围动脉阻力降低、心排血量增加为其特征性改变。

维生素B1存在于米、麦、豆、肉类多种食品中，米、麦外胚层和胚体中含有丰富的维生素B1。维生素B1进入人体后与Mg2＋作用生成焦磷酸硫胺素(TPP)，TPP是丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶的辅酶，TPP还是转酮醇酶辅酶，故与糖代谢关系密切。此外，维生素B1对神经传导有直接作用，神经传导的启动与焦磷酸硫胺素水解有关。

由于维生素B1缺乏引起的脚气病并伴有心脏损害称为脚气性心脏病。脚气病(beriberi)术语源于beri一词，意思为体虚。若以神经系统表现为主称干性脚气病，以心力衰竭为主则称湿性脚气病。目前本病少见。

流行病学：我国祖先对维生素Bl缺乏病(脚气病或糙皮病，beriberi)早有认识，隋唐时期即有“久食白米发生脚气病”的记载。唐代孙思邈将脚气病分为“肿、不肿及脚气入心”3种类型。19世纪出现的先进的碾米技术使米麦中维生素B1大量丧失，精碾白米中维生素B1含量仅为糙米的1/3，Blankenhom(1940～1948)在Cincinnati医院共发现12例维生素B1缺乏病病人；同期，Akbarian及同事在Boston医院诊治4例。自从认识到摄入维生素B1可预防和治疗维生素B1缺乏病后，此病已不多见。但近年来此病发生率有上升趋势。此与大量含碳酸盐的软饮料、方便面问世和过分追求摄入精制米有关。酗酒是维生素B1缺乏病的另一重要原因。1980年日本Kuwai报道23例维生素B1缺乏病病人，17例为青少年，无酗酒史，与摄入大量甜的软饮料、精制米有关。1988年在Gambia因食用进口精制米发生140人患维生素B1缺乏病，而食用当地米的居民无1例发生。

维生素B1缺乏病可因摄入不足、需求量增加或排泄增多而引起。摄入饮食中

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维生素B1含量如在0.2mg/4.2kJ以下，持续3个月即可发生维生素B1缺乏病。长期腹泻、血液透析、酗酒和使用利尿药均可使维生素B1排泄增加，若补充不足亦可发生维生素B1缺乏病。

病因：维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因，常见于：①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者；②慢性胃肠炎吸收不良者；③长期营养缺乏者；④慢性消耗性疾病者；⑤慢性酒精中毒者。

发病机制：

1.发病机制维生素B1转变为TPP后，作为辅酶参与丙酮酸脱氢和α-酮戊二酸氧化脱羧过程。维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶A，减少α-酮戊二酸转化为琥珀酸辅酶A，最终损伤糖的氧化磷酸化过程，使高能磷酸盐生成减少，造成神经系统和心肌能量供应不足。

湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确，可能与交感神经受损和血中丙酮酸、乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降，血循环加速，回心血量增加，使心排血量增加。同时，导致动静脉分流增加，动静脉血氧差值减小。

2.病理维生素B1缺乏常罹及神经系统和心血管系统：以神经系统病变为主，无充血性心力衰竭者称为干性脚气病；以心血管病变为主，出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病。干性脚气病侵犯周围神经，为非炎症性髓鞘变性。严重者侵犯中脑上部、中脑导水管周围灰质、丘脑下部、第三脑室、第四脑室和小脑，表现为血管扩张、血管增生、血管周围点状出血、脑细胞坏死和胶质增生。湿性脚气病心脏病理变化属非特异性改变。尸检示心肌肥厚、心肌细胞和传导系统呈退行性变、水肿和坏死。大量淋巴细胞浸润，心肌间质水肿明显。双心室扩张肥大，以右心室受累为主。

临床表现：

1.干性脚气病表现为上升性对称性周围神经炎，感觉和运动障碍，肌力下降，肌肉酸痛尤以腓肠肌为著，部分病例发生足垂症及趾垂症，行走时呈跨阈步态。脑神经中迷走神经受损最为严重，其次为视神经、动眼神经、展神经和前庭蜗神经。重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病(Wernicke脑病)，表现为眼球震颤、健忘、定向障碍、共济失调、精神错乱、意识障碍、谵

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妄和昏迷。还可与Korsakoff综合征并存，有严重的记忆和定向功能障碍。

2.湿性脚气病表现为软弱、疲劳、心悸、气急。因右心衰竭和水钠潴留病人出现厌食、恶心、呕吐、尿少及周围性水肿。体检阳性体征多为体循环静脉压