巨细胞动脉炎性巩膜炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：巨细胞动脉炎性巩膜炎

英文名：giantcellarteritisassociatedscleritis缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H15.0

概述：巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎，是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等)。在某些患者，主动脉及其分支也可受累。GCA及其并发症可导致失明、卒中甚至死亡。GCA的某些临床特征、实验室检查和组织病理学检查有助于和其他的血管性疾病相鉴别。发作时出现颞侧偏头痛或触痛、颞动脉搏动减弱、短暂的或不可逆转的失明、风湿性多肌痛，伴有血沉(ESR)增快和动脉壁内弹性层出现单核或多核巨细胞。

流行病学：GCA主要发生在欧洲和美国，有关发病率报道极不一致：在欧洲的斯堪的纳维亚半岛地区每10万人中17人发病(50岁以上)，而以色列每10万人中仅有0.49人发病。尽管原因不详，但已提示与种族和地理因素有关。GCA一般发生在60岁以上的患者，年龄越大，发生率越高。女性发病率是男性的3倍，高加索人最常见。

病因：HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性，但并非十分确定。发病机制：具有自身免疫性疾病的特征，具体机制尚不清楚。

临床表现：

1.眼部表现眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现。失明是最常见的眼部症状。早期报道失明的发生率高达35%～50%，随着诊断和治疗水平的提高，目前其发生率降至7%～8%。失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变(anteriorischemicopticneuropathy，AION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞。当供应视神经和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时，可导致GCA患者出现动脉性的AION，其特征是单眼失明或一过性黑矇，有时双眼交替出现，持续2～3min，极少持续5～30min。一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状。如未及时就诊，40%～50%的患者可出现骤发性视力极度下降。常是双侧性，可同时发病

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或先后相继发病。其他的眼部表现有色觉障碍、传入性瞳孔障碍(MarcusGunn瞳孔)和重度视盘水肿。眼底检查动脉性AION表现为苍白性视盘水肿、睫状动脉阻塞和棉絮样渗出，有助于与非动脉性AION的鉴别。

复视也是GCA持续存在的常见临床表现。复视可由第Ⅵ对脑神经麻痹引起，也可由第Ⅲ对脑神经病变所致。某些病例的眼球运动障碍是由于眼肌缺血产生，而不是神经病变引起。

由于GCA累及大、中动脉及少量的眼组织，无典型的结膜、角膜、巩膜、表层巩膜、葡萄膜或视网膜的血管炎。有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累，也可产生巩膜炎。

GCA患者罕见巩膜炎。但是，当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的血沉(ESR)增快、复视、视力下降、AION、视网膜中央动脉及其分支阻塞时，应考虑有可能是GCA。据报道巩膜炎患者卒中湿性多肌痛(polymyalgiarheumatica，PMR)的发生率为0.68%。巩膜炎与全身疾病的活动有相关性。在Foster等统计的172例巩膜炎中，1例有伴发PMR的GCA。

2.非眼部表现GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛，也是疾病的初期或首发症状。头痛特征为跳动性或刺痛感，通常位于颞侧或枕部，严重时可引起失眠。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛。约半数患者可伴有全身症状如乏力、发热、食欲不振和体重下降等。这些症状可以是GCA的首发表现，由于具有非特异性，不能引起患者重视，直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的视力丧失时，才去医院就诊。

虽然颈动脉和颅外动脉是GCA最常受累的动脉，但主动脉及其在上肢和颈部的分支也可累及，从而产生心脑血管性疾病。出现上肢疼痛，颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉杂音，有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失。偶尔出现冠状动脉炎导致心绞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神经系统疾病，如周围神经病变、偏瘫、突发性听力丧失、反应迟钝、抑郁、精神症状和脑干卒中等。并发症：40%～60%的GCA患者有PMR，表现为颈、肩、臀部疼痛或僵硬。在大多数病例中，肩痛是首发症状，其余的是臀和颈部疼痛的发作。晨起时或静止一段时间后出现的肌肉僵硬较多见。20%～40%的GCA患者，PMR为首发症状，而PMR

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中15%的患者有GCA。当PMR出现血管炎的征兆时，应立即进行ESR检查，若ESR增快，需尽快给予大剂量口服糖皮质