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疾病名:卡波氏肉瘤
英文名:Kaposi’ssarcoma缩写:
别名:多发性特发性出血性肉瘤;multipleidiopathichemorrhagicsarcoma疾病代码:
ICD:C46.0
概述:卡波氏肉瘤(Kaposissarcoma)又名多发性特发性出血性肉瘤(Multipleidiopathichemorrhagicsarcoma)。是多中心性血管性肿瘤。临床少见,好发于50岁以上的男性,亦常见于艾滋病患者。临床早期以肢体等处的有色丘疹或斑块为主要表现,逐渐发展成大的斑块或结节,可伴有明显的局部水肿和内脏损害。放射治疗敏感,可配
合手术和化疗等治疗。流行病学:
1.非洲皮肤卡波西肉瘤(africancutaneouskaposisarcoma)常见于20~50岁的男性,此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。
2.非洲淋巴结病性卡波西肉瘤(Africanlymphadenopathickaposisarcoma)发生于10岁以下儿童。目前没有其他相关内容描述。
病因:病因不明,一般认为与下列因素有关:
1.基因易感性。
2.地理环境因素如寒冷等外界环境影响。3.内分泌紊乱。
4.病毒感染近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。
5.细胞免疫缺陷艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。
发病机制:肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一,形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞,并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生,与一般肉瘤
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不易区分(图1)。
临床表现:Kaposi肉瘤的临床表现不同,可分为2型。1.经典型
(1)多见于50~70岁的老年男性。
(2)皮损常见于下肢远端、手、前臂等处,后期可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。
(3)皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块,逐渐增大融合成大的斑块、结节,结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。
(4)可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿,甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性,有诊断价值。
(5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛(图2)。
2.艾滋病型
(1)主要见于20~50岁的青壮年艾滋病患者。
(2)皮损分布广泛,多发生于头、颈、躯干、足底部。
(3)皮肤损害为红色斑疹,周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节,苍白晕
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消失;皮损较小,直径约1cm左右,呈对称分布。
(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。
(5)发展迅速,病死率高。
并发症:病情缓慢进行时,新结节不断出现并逐渐增大,可发生溃疡,甚至发生坏疽,需要截肢。
实验室检查:
1.白细胞分类计数淋巴系统受累时单核细胞增多,其次为嗜酸性白细胞增多。
2.组织病理检查真皮可见成团的肿瘤组织,肿瘤中有许多不规则的裂隙,腔内以内皮细胞增生为主,腔外有明显的红细胞,可见数量不等的梭形细胞,细胞核大,不规则,深染,有异型性。
其他辅助检查:X线摄片:骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿,甚或侵蚀皮质。诊断:
1.病史患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史,或外伤等。
2.临床特点老年人,发生于足趾、足弓部位的,多发性浸润性暗红色结节,易破溃,自觉疼痛。
3.组织病理提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。鉴别诊断:
1.淋巴管肉瘤本病多发生于女性乳腺癌手术治疗后,皮损为蓝色或红色结节。组织病理检查为许多增生内皮的管腔,周围有淋巴细胞的灶性浸润,真皮内可有红细胞溢出。
2.血管肉瘤皮损为灰色、灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块,可伴有出血和溃疡。组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔,内皮细胞增生,伴有异形性,部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块。
治疗:
1.放射治疗Kaposi肉瘤对放射治疗敏感,研究表明,在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗,以减少复发危险。
2.化疗
(1)单一化疗:
①长春花碱和长春新碱:4~8mg(约0.1mg/kg),1次/周缓慢静脉滴注。经典型约
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90%获全部或部分缓解,但对艾滋病型效果差。
②放线菌素D:6~8mg/(kg·d)加上5%~10%葡萄糖溶液500ml,静脉滴注,4h内滴完,10天为1个疗程,两个疗程间需隔2周。
③表鬼臼毒素衍化物(鬼臼乙叉甙或鬼臼噻吩甙):最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。
(2)联合化疗:有报告用放线菌素D加长春花碱,或
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