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疾病名：卡波氏肉瘤

英文名：Kaposi’ssarcoma缩写：

别名：多发性特发性出血性肉瘤；multipleidiopathichemorrhagicsarcoma疾病代码：

ICD：C46.0

概述：卡波氏肉瘤(Kaposissarcoma)又名多发性特发性出血性肉瘤(Multipleidiopathichemorrhagicsarcoma)。是多中心性血管性肿瘤。临床少见，好发于50岁以上的男性，亦常见于艾滋病患者。临床早期以肢体等处的有色丘疹或斑块为主要表现，逐渐发展成大的斑块或结节，可伴有明显的局部水肿和内脏损害。放射治疗敏感，可配

合手术和化疗等治疗。流行病学：

1.非洲皮肤卡波西肉瘤(africancutaneouskaposisarcoma)常见于20～50岁的男性，此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。

2.非洲淋巴结病性卡波西肉瘤(Africanlymphadenopathickaposisarcoma)发生于10岁以下儿童。目前没有其他相关内容描述。

病因：病因不明，一般认为与下列因素有关：

1.基因易感性。

2.地理环境因素如寒冷等外界环境影响。3.内分泌紊乱。

4.病毒感染近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。

5.细胞免疫缺陷艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。

发病机制：肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一，形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生，与一般肉瘤

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不易区分(图1)。

临床表现：Kaposi肉瘤的临床表现不同，可分为2型。1.经典型

(1)多见于50～70岁的老年男性。

(2)皮损常见于下肢远端、手、前臂等处，后期可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。

(3)皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块、结节，结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。

(4)可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿，甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性，有诊断价值。

(5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛(图2)。

2.艾滋病型

(1)主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。

(2)皮损分布广泛，多发生于头、颈、躯干、足底部。

(3)皮肤损害为红色斑疹，周围有苍白晕；以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕

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消失；皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布。

(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。

(5)发展迅速，病死率高。

并发症：病情缓慢进行时，新结节不断出现并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢。

实验室检查：

1.白细胞分类计数淋巴系统受累时单核细胞增多，其次为嗜酸性白细胞增多。

2.组织病理检查真皮可见成团的肿瘤组织，肿瘤中有许多不规则的裂隙，腔内以内皮细胞增生为主，腔外有明显的红细胞，可见数量不等的梭形细胞,细胞核大，不规则，深染，有异型性。

其他辅助检查：X线摄片：骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿，甚或侵蚀皮质。诊断：

1.病史患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史，或外伤等。

2.临床特点老年人，发生于足趾、足弓部位的，多发性浸润性暗红色结节，易破溃，自觉疼痛。

3.组织病理提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。鉴别诊断：

1.淋巴管肉瘤本病多发生于女性乳腺癌手术治疗后，皮损为蓝色或红色结节。组织病理检查为许多增生内皮的管腔，周围有淋巴细胞的灶性浸润，真皮内可有红细胞溢出。

2.血管肉瘤皮损为灰色、灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块，可伴有出血和溃疡。组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔，内皮细胞增生，伴有异形性，部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块。

治疗：

1.放射治疗Kaposi肉瘤对放射治疗敏感，研究表明，在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗，以减少复发危险。

2.化疗

(1)单一化疗：

①长春花碱和长春新碱：4～8mg(约0.1mg/kg)，1次/周缓慢静脉滴注。经典型约

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90%获全部或部分缓解，但对艾滋病型效果差。

②放线菌素D：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注，4h内滴完，10天为1个疗程，两个疗程间需隔2周。

③表鬼臼毒素衍化物(鬼臼乙叉甙或鬼臼噻吩甙)：最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。

(2)联合化疗：有报告用放线菌素D加长春花碱，或