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肢端肥大症详解

病因

95％以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致

肢端肥大症的诊断

1、临床表现

（典型容貌、压迫症状、腺垂体功能减退、GH分泌过多表现）

2、影像学诊断

（头颅蝶鞍部CT，MRI）

3、生化检查

血清随机GH、OGTTGH和IGF-1检测

肢端肥大症的临床表现

肢大有特征性外貌，如面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多，随着病程延长更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合、枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背

肢端肥大症的其他临床表现

垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍、颅内压增高、垂体功能减低和垂体卒中

胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病

心脑血管系统:高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退

呼吸系统：通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停

骨关节受累：滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损

女性闭经、泌乳、不育，男性性功能障碍

肿瘤危险增加（结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌）

肢端肥大症的辅助检查

1、影像学

头颅MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系，MRI优于CT。高分辨薄分层、增强扫描及动态增强MRI扫描等技术可提高垂体微腺瘤的检出率。

2、生化检查

空腹或随机血清GH

2.5ug／L时可判断为GH正常；

≥2.5ug/L时需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确定诊断

1

2

OGTTGH谷值≥1ug/L,判断为GH不被抑制

3

血清IGF-1水平测定（根据患者年龄性别判定）

肢端肥大症的鉴别诊断

诊断流程

（UpToDate推荐的诊断流程）

其他检查

诊断肢端肥大症以后应进行血催乳素(PRL)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平及其相应靶腺功能测定。如患者有显著的多尿、烦渴多饮等，要评估垂体后叶功能。

视力、视野检查：观察治疗前视力视野改变，同时作为治疗效果的评估指标之一。

血压、血脂、心电图、心脏彩超、呼吸睡眠功能的检测。

根据临床表现可以选择甲状腺超声，肠镜等检查。

疾病筛查人群

肢端肥大症早期症状不典型，出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可

能并进行筛查，包括：

1、新发糖尿病

2、多发关节疼痛、

3、新发或难以控制的高血压、

4、心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病

5、乏力

6、头疼

7、腕管综合征

8、睡眠呼吸暂停综合征

9、多汗

10、视力下降

11、结肠息肉

12、进展性下颌突出《中国肢端肥大症诊治指南(2013版)》

疾病筛查方式

1、空腹或随机血清GH测定。

空腹或随机血清GH水平2.5ug／L时可判断为GH正常；

若≥2.5ug/L时需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确定诊断

《中国肢端肥大症诊治指南(2013版)》

2、IGF1测定。

（UpToDate推荐）

肢端肥大症的治疗

凡确诊的患者原则上皆适于手术治疗。

药物治疗：（生长抑素类似物）SSA、多巴胺受体激动剂(DA)、GH受体拮抗剂，主要用于术后疾病未缓解患者的辅助治疗及术前给药。有以下情况者，首选药物治疗。

预期手术无法完全切除的大腺瘤且无肿瘤压迫症状的患者

不适合接受手术的患者（全身情况较差、心肌病等）

不愿意手术的患者

最常用于术后病情缓解不全以及残留和复发肿瘤的辅助治疗。手术后仍存在GH高分泌状态的患者可进行放疗。不能手术的患者，放疗也可作为选择的治疗方法。

肢端肥大症的治疗目标

将血清GH水平控制到随机GH2.5ug/L，OGTTGH谷值1ug/L；

使血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内;

消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发;

消除或减轻临床症状及合并症，特别是心脑血管、呼吸系统和代谢方面，并对合并症进行有效的监控；

尽可能的保留垂体内分泌功能，已有腺垂体功能减退的患者应做相应靶腺激素的替代治疗。

2014年TES指南推荐治疗流程

随访

无论病情是否控制良好，都应该终身随诊。

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