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肾病综合征分级诊疗规范指南规范

肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和

（或）高脂血症为基本特征的临床综合征。根据病因，肾病综

合征分为原发性和继发性两类。其中，原发性肾病综合征又分

为普通型和难治型，难治型包括频繁复发型、激素依赖型和激

素抵抗型肾病综合征。频繁复发型肾病综合征是指半年内复发

2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。

诊断肾病综合征需要符合以下标准：尿蛋白大于3.5g/d、

血浆白蛋白低于30g/L、水肿和高脂血症。其中，前两项为必

需项。诊断应包括三个方面：确诊肾病综合征、确认病因（首

先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性肾病综合征）、

判断有无并发症。

肾病综合征的鉴别诊断需要注意以下几点：过敏性紫癜肾

炎好发于青少年，有典型皮肤紫癜；系统性红斑狼疮性肾炎好

发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体；乙型

肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年，常见病理类型为膜

性肾病；糖尿病肾病好发于中老年，常见于病程10年以上的

糖尿病患者；肾淀粉样变性病好发于中老年，肾淀粉样变性是

全身多器官受累的一部分；骨髓瘤性肾病也是一种肾病综合征，

需要注意鉴别。对于这些疾病的鉴别诊断，需要结合病史、临

床表现、实验室检查和肾活检等多种方法来进行。

多发性骨髓瘤是一种多见于中老年男性的疾病，其特征性

临床表现包括骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及

尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的

15%以上），并伴有质的改变。如果病变累及肾小球，可能会

导致肾病综合征。这些特征性表现可以帮助医生进行鉴别诊断。

肾病综合征的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应

该积极防治。其中包括感染、血栓及栓塞、急性肾衰竭以及蛋

白质及脂肪代谢紊乱等。对于感染，通常在激素治疗时无需应

用抗生素预防感染，否则可能会诱发真菌二重感染。一旦发现

感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积

极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。对于血栓及栓塞，抗凝

治疗可给予肝素钠或华法林，同时配合抗血小板药。对于已发

生血栓、栓塞者应尽早给予溶栓治疗。对于急性肾衰竭，可采

取襻利尿剂、血液透析、原发病治疗以及碱化尿液等措施。在

处理蛋白质及脂肪代谢紊乱时，应调整饮食中蛋白和脂肪的量

和结构，并选择合适的药物进行治疗。

在肾病综合征的治疗中，一般治疗非常重要。包括保持充

足的水分和营养、避免劳累和感染、保持良好的心态等。此外，

还可以采用激素治疗、免疫抑制剂、血浆置换、血液透析等方

法进行治疗。患者应根据具体情况选择合适的治疗方案，并定

期复查评估疗效。

患者如果出现严重水肿和低蛋白血症，需要卧床休息。等

水肿消退、一般情况有所好转后，才可以起床活动。在饮食方

面，应该给予每公斤体重0.8~1.0克的优质蛋白，以富含必需

氨基酸的动物蛋白为主。同时，每日的热量摄入也要充足，每

公斤体重不应少于30~35千卡。尽管患者丢失大量尿蛋白，但

高蛋白饮食会增加肾小球高滤过，进而加重蛋白尿，促进肾脏

病变进展，因此目前不再主张使用高蛋白饮食。在水肿期间，

应该采用低盐（3克/天）的饮食。为了减轻高脂血症，应少

吃富含饱和脂肪酸（如动物油脂）的食物，而多吃富含多聚不

饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）和富含可溶性纤维（如豆类）

的食物。

针对不同的症状，需要采用不同的治疗方法。利尿消肿是

其中一种治疗方法。噻嗪类利尿剂主要作用于髓襻升支厚壁段

和远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而

起到利尿作用。长期服用需要防止低钾、低钠血症。潴钾利尿

剂主要作用于远曲小管后段，排钠、排氯，但潴钾，适用于低

钾血症的患者。单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿

剂合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗剂螺内酯。长期服用需防

止高钾血症，肾功能不全患者应慎用。襻利尿剂主要作用于髓

襻升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力的抑制作用。常用呋

塞米（速尿）或布美他尼（丁尿胺）（同等剂量时作用较呋塞

米强40倍），分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药物应用

后随即给药，效果更好。应用襻利尿剂时需谨防低钠血症及低

钾、低氯血症性碱中毒发生。渗透性利尿剂通过一过性提高血

浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血。此外，它们又经

过肾小球滤过，造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重

吸收而利尿。常用不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）

或淀粉代血浆