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疾病名：脊髓梅毒

英文名：myelosyphilis缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：G05.2*

概述：脊髓梅毒(myelosyphilis)是中枢神经梅毒的重要类型，包括脊髓痨(tabesdorsalis)、脊髓膜血管性梅毒(spinalmeningovascularsyphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病变常累及脊膜，也称之为梅毒性脊膜脊髓炎(syphiliticmeningomyelitis)。

流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的流行病学发病率统计资料。

神经梅毒在我国建国初期比较严重，10%的初染患者，在3～20年内出现神经系统损害的表现。全国各地均有此病记录，而且感染比例非常高。在内蒙地区曾因此病的流行致使人口数下降了20万之多。

2002年5月在北京大学第一医院(北大医院)发现了一例梅毒性痴呆。

虽然北京地区目前为止只发现了北大医院的这一例梅毒性痴呆，但是专家指出，这预示着神经梅毒“卷土重来”，在今后的几年中将可能出现更多的梅毒性痴呆患者。在南方地区，尤其是开放较早的广州，情况更为严重。

无症状性神经梅毒(asymptomaticneurosyphilis)患者多在初染后1～2年之内发病，占初染梅毒患者的10%左右。如未经治疗或治疗不充分，未来可能转成主质性梅毒如麻痹性痴呆或脊髓痨。血管神经梅毒(vascularneurosyphilis)占梅毒患者的3%～15%。

脊髓痨(tabesdorsalis)为晚发的主质性神经梅毒，其潜伏期长久，平均发生在初染梅毒后8～12年，也可短至3年，长至20年；发病年龄多见于35～50岁；男性病例为女性的4倍。本症约占神经梅毒的1/4，占初染梅毒而治疗不充分患者的10%左右。

病因：梅毒是由一种纤细的、螺旋状的、能活动的微生物即苍白密螺旋体感染造成。密螺旋体常在感染人体的3～18个月后进入中枢神经系统。若在感染2年后脑脊液检查完全阴性，则患中枢梅毒的机会为1/20；若在感染5年后脑脊液检查完全阴性，则机会降低为1/100。

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发病机制：梅毒的中枢感染均开始于梅毒性脑膜炎(约占总的梅毒感染的1/4)，其中很大一部分是无症状的脑膜炎，仅可通过腰穿发现，很少一部分表现为脑神经麻痹、癫痫、颅内压升高等为主的较为严重的脑膜炎。梅毒性脑膜炎可经过数年的无症状期而最终进入脑或脊髓实质受累期，其中包括脑膜血管性梅毒、麻痹性痴呆、脊髓痨、梅毒性脊膜脊髓炎等。

1.脊髓痨脊髓后根尤其是腰骶段后根明显变薄和变灰，由于脊髓后柱变性，脊髓本身亦变细，仅见少量背根神经节中的神经元，周围神经基本正常。

2.梅毒脊膜脊髓炎硬脊膜炎症性增厚，并与蛛网膜、软脊膜粘连，继而引起脊髓供应血管和神经根损害而致脊髓变性，出现脊髓长束受害体征。

3.脊髓膜血管性梅毒呈亚急性或急性横贯性脊髓损害，显微镜下可见到血管内膜炎、血管周围炎性细胞渗出和脊膜浸润，脊髓内髓鞘和轴突均有变性。

临床表现：

1.脊髓痨通常在梅毒感染后15～20年发病，男性多见，主要症状为闪电样痛、感觉性共济失调和尿失禁，主要体征为膝反射和踝反射消失、下肢振动觉和位置觉受损、闭目难立征阳性。

(1)眼部表现：90%以上患者有瞳孔异常，通常表现为阿-罗瞳孔，即双侧瞳孔不等大、缩小，且不规则，对光反射消失，但调节反射存在。大部分伴垂睑和不同程度的眼肌麻痹，视神经萎缩亦很常见。

(2)感觉障碍：90%以上患者出现闪电样疼痛，以下肢多见，但亦可从面部一直痛到下肢，疼痛尖锐而短暂，性质呈闪电样、刀割样、撕裂样、烧灼样等，偶尔可在某一处持续痛。共济失调单纯由深感觉障碍造成，行走时步态蹒跚，呈跨阈步态(行走时下肢过分抬高，踩步较为用力，每次跨步大小不一)，晚期即使肌力完好亦难以行走。

(3)括约肌功能障碍：由于腰2～4节段后根病损，影响膀胱感觉，膀胱虽充盈而无尿意，形成尿潴留和充盈性尿失禁。

(4)内脏危象：胃危象最为常见，表现为突发的上腹痛，并可延及胸部，胸部有收缩感，可伴恶心、呕吐，呕吐常反复至吐出胆汁，发作后，患者常精疲力竭并感上腹部皮肤酸痛。小肠危象时出现绞痛及腹泻；咽部和喉部危象时出现吞咽动作及呼吸困难发作；直肠危象时出现里急后重；生殖泌尿道危象时出现排尿疼痛和困难。除胃危象外，其他危象均少见。

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(5)脊髓痨关节病(Charcot关节炎)：约1/10脊髓痨患者发生Charcot关节炎，主要累及髋、膝和踝关节，亦可影响腰椎和上肢，初为骨关节炎，以后关节不断受到损伤，关节面破坏，骨结构完整性丧失，并伴骨折和脱位等。Charcot关节炎与中