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疾病名：结肠血管畸形

英文名：vascularmalformationofcolon缩写：

别名：

疾病代码：ICD：Q43.8

概述：结肠血管疾病是下消化道出血的重要原因之一，过去常常是通过血管造影或手术发现，现在内镜的普及和发展，越来越多的结肠血管疾病得到诊治，其病变常是血管本身的异常，也可以是某些病症的表现之一，病因仍不十分明确。文献中报道有“血管扩张症(vascularectasias)”、“动静脉畸形(arteriovenousmalformation)”、“毛细血管扩张(telangiectasia)”、“血管瘤(hemangioma)”、“血管发育不良(angiodysplasia)”等，目前应用最多的是“血管畸形(vascularmalformation)”。

血管畸形在结肠的分布也有其特点，从Meyer的血管造影结果显示右半结肠发病率最高(77.5%)，而根据结肠镜检查结果分析结肠血管畸形主要分布于盲肠、升结肠、降结肠和乙状结肠，两种方法的结果还是有所不同。Riemann等认为结肠镜对较小的病变诊断优于血管造影；作者认为血管造影对肠壁内的血管畸形有较高的诊断价值，结肠镜检查对黏膜及黏膜下较小的血管畸形诊断具有优势，所以血管畸形在结肠的分布要结合两种检查结果的报道综合分析

流行病学：在胃肠道中血管畸形内镜的检出率结肠要多于食管和胃；结肠血管畸形国外报道内镜下检出率在2%～6%，据北京积水潭医院和北京医科大学第三医院资料显示，内镜下结肠血管畸形检出率分别为1.4%和1.05%，略低于国外文献报道。各个年龄段都有病例报道，最小年龄仅3岁，高龄者达80多岁。多数报道认为结肠血管畸形主要在年龄较大的人群中，但Richardson等对肠道血管畸形的研究分析发现该病变在年龄上呈双象分布，即20～30岁和60～70岁两个高峰。

病因：目前胃肠道血管畸形的病因和发病机制仍不十分清楚，可能与后天血管退行性变、先天性血管发育异常以及慢性的黏膜缺血有关，也有学者认为这些病人有先天性的潜在因素使得后天易发生血管畸形变。Boley对19例手术切除的结

肠血管畸形标本进行研究后认为造成结肠黏膜下血管扩张改变的直接原因是慢性、间歇性及轻度的黏膜下静脉阻塞，这种静脉阻塞受肠肌层收缩和肠壁张力的影响，其张力与肠腔直径和肠内压成正比关系，而结肠内径大，内压较高(特别是盲肠、乙状结肠和直肠内压偏高)，在这种高张力下易造成黏膜下静脉回流障碍，导致小静脉迂曲和毛细血管扩张，形成结肠黏膜下血管畸形。另外Speth等发现胃肠道血管畸形的病人中伴有主动脉瓣狭窄、心肌病变和肾衰者易出血，可能原因是血管畸形的黏膜灌注压低和慢性缺氧造成黏膜缺血的结果。

发病机制：结肠血管畸形与下消化道出血有着必然的联系，因为在血管扩张区的薄壁静脉和毛细血管扭曲、扩张，甚至部分血管与肠腔仅一层内皮细胞，而血液回流障碍导致黏膜抵抗力下降，因而在炎症糜烂或某些机械和化学性刺激下容易发生出血。Moore将它分为3型：Ⅰ型，血管扩张好发于老年人，多位于右半结肠，主要病变在黏膜下层小动脉、小静脉的明显扩张、扭曲和变形，病变可贯穿黏膜下层累及黏膜与表浅小溃疡相通是出血的病理基础，结肠镜下可见，但手术时不能触到；Ⅱ型，血管发育不良主要发生于年轻人，可位于肠道任何部位，病变较大，有可能看到或触到；Ⅲ型，遗传性出血性毛细血管扩张症，可位于胃肠道任何部位，系遗传性，有家族史伴皮肤毛细血管扩张症，一般出血量不大，不会引起休克，查体无阳性体征，X线及内镜等常规检查均无助于诊断，盲目开腹探查大都不易找到出血病灶，选择性血管造影为本病较可靠的辅助诊断手段。

临床表现：结肠血管畸形一般情况下无任何症状，只有在出血的时候表现出鲜血便、暗红色血便或便潜血阳性，反复间歇性出血可伴不同程度的贫血，如果短时内大量出血也可以导致休克；但结肠血管畸形出血多以少量出血为主，出血病程长短不一，出血多数可以自行停止，有一定自限性。在同时伴有结肠炎症的情况下也会有腹痛等表现。查体无有意义体征。归纳有四大特点：病程长短不一，长者可达十几年；反复血便，一般出血量不多；有自限性；体征缺如。

并发症：反复间歇性出血可伴不同程度的贫血，如果短时内大量出血也可以导致休克。

实验室检查：反复间歇性出血可伴不同程度的贫血，血红细胞及血红蛋白下降。其他辅助检查：

1.内镜检查内镜的发展和操作技术的不断提高使内镜成为结肠血管畸形

诊断的重要手段之一，阳性率可达90%。在内镜下结肠血管畸形主要表现为小点状、斑片状、树枝样或火花样扩展红色病变，红色病灶内有时可见扩张迂曲的血