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疾病名：睫状体黑色素瘤

英文名：melanomaofciliarybody缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H21.8

概述：睫状体黑色素瘤(ciliarymelanoma)指由恶性黑色素瘤细胞组成的睫状体区黑色素性肿物。其组织发生于睫状体基质内的黑色素细胞。

流行病学：由于睫状体部位隐蔽，睫状体黑色素瘤(melanomaofciliarybody)不易早期发现，诊断困难。睫状体黑色素瘤占葡萄膜黑色素瘤的9%～12%。发病年龄最小为6岁，最大为83岁，50岁以上多见。男女发病率相近。左右眼发病无差别，双眼患病的罕见。好发于白种人。

病因：病因不清，可能与家族、种族及内分泌因素等有关。

发病机制：肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的，原发于睫状体黑色素细胞。

临床表现：肿瘤较小时一般无任何症状，常规眼部检查也难以发现。瘤体增大时，可有眼前黑影遮挡。瘤体挤压晶状体，可引起屈光状态的变化，严重者可致晶状体脱位或混浊，视力明显下降。肿瘤侵犯虹膜角膜角可以出现继发青光眼，有眼红、眼痛症状。

睫状体黑色素瘤相应区域的巩膜充血，血管扩张，部分可见粗大迂曲的血管。累及虹膜角膜角和虹膜时，可见黑色肿物。肿瘤推挤虹膜，肿瘤所在区域虹膜膨隆，前房变浅。肿瘤推挤晶状体，可致晶状体移位，或局限性混浊，甚至完全混浊。散大瞳孔后，裂隙灯显微镜检查可直接观察到虹膜后的肿物，多为大小不一、表面光滑的黑色肿物。肿瘤侵犯睫状上皮，可致低眼压。侵犯虹膜角膜角小梁网可继发青光眼。肿瘤发生坏死时前房可有色素游离和沉积，亦可有前房积血、玻璃体混浊、玻璃体积血、渗出性视网膜脱离等。少部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，累及整个睫状体，此种类型较早发生视网膜脱离和眼外蔓延，预后差。部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长，表现为整个睫状体区不规则增厚，称为环状黑色素瘤(ringmelanoma)。肿瘤相应部位的表层巩膜血管扩张和灶状色素沉着通

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常是睫状体黑色素瘤的重要特征。

并发症：低眼压症及继发性青光眼都可见到，亦可出现前房积血、晶状体混浊、玻璃体混浊和积血以及渗出性视网膜脱离等。

实验室检查：无特殊的实验室检查手段。

其他辅助检查：除了常规的检查方法之外，超声生物显微镜对睫状体及虹膜肿瘤的早期诊断有重要价值。UBM是一种利用超高频率(50～100MHz)超声对眼前段组织结构进行类似显微镜检查的新的影像学检查方法，其特点是成像清晰、分辨率高，可以清晰地显示角膜、前房、晶状体、房角、睫状体等组织结构，尤其突出的是可以清晰地显示后房结构，弥补了以往在活体组织上无法详尽检查后房情况的不足。对眼前段肿瘤的诊断有其独到之处，可以测量病变的厚度，确定肿瘤的范围，并可以观察病变大小的变化，为随诊提供一种定量的方法。在睫状体肿瘤早期，常规检查方法未能显示之前，UBM即可清晰地显示。对眼前段肿瘤的鉴别诊断亦有重要价值，是区别虹膜肿瘤，还是累及虹膜角膜角部虹膜的原发性睫状体肿瘤的最佳方法。因此，UBM已成为睫状体肿瘤的临床诊断、鉴别诊断、治疗的选择、随诊等方面的重要手段。

睫状体肿瘤的UBM表现：①病变边界清晰，睫状体限局隆起增厚，形态呈半球形或蘑菇形；②病变内回声不均匀，近球壁回声强，远球壁回声弱，部分可见斑点状高回声团。部分病例病变内可见圆形无回声区，为病变内的血管；③部分病变边缘伴发虹膜囊肿；④继发性改变：虹膜形态变化以及脉络膜上腔渗漏；⑤无脉络膜凹及挖空现象。由于国人的睫状体肿瘤发生率较低，在现有条件下仅能对病变的大小、病变与周边组织的关系等进行观察，尚不能对睫状体肿瘤的良、恶做出较准确的UBM诊断。高度超过5mm的肿瘤无法测量其大小，需结合普通超声波检查(图1)。

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结合彩色超声多普勒及B超检查(图2)以及巩膜透照试验，MRI检查有利于本病的诊断。MRI显示T1加权为高信号，T2加权为低信号(图3)。

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诊断：睫状体黑色素瘤早期由于部位隐蔽，瘤体较小，一般无临床症状，不易早期发现，常被漏诊、误诊。裂隙灯显微镜检查发现部分区域虹膜膨隆、前房变浅或晶状体移位、不明原因的晶状体混浊等征象时应警惕本病(图4)。

鉴别诊断：

1.睫状体囊肿表面光滑，无进行性生长。UBM检查可明确诊断。

2.睫状体黑色素细胞瘤睫状体黑色素细胞瘤为良性肿瘤，临床上无法与睫状体黑色素瘤相鉴别。除黑色素细胞瘤一般外观呈深黑色为其特点外，要靠组织病理学鉴别。主要区别点为黑色素细胞瘤主要由体积较大、圆形或多边形的黑色素细胞组成，细胞大小均匀一致，肿瘤细胞含有大量的浓密的黑色素颗粒，细胞核小，呈圆形，无细胞异型性及病理核分裂像。

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