医学儿科学 第13章 造血系统疾病.pptxVIP

;;重点难点;小儿造血和血象特点;1.中胚叶造血期;儿科学（第9版）

;（一）红细胞数和血红蛋白量

（二）白细胞数与分类

（三）血小板数

;儿科学（第9版）

;儿童贫血概述;贫血（anemia）

定义：贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。

影响因素：年龄、海拔高度等。;贫血的分类：

按程度分类：轻度、中度、重度、极重度

按病因分类：红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性

按形态分类：大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性

;贫血的临床表现：

一般表现?皮肤、黏膜苍白为突出表现

造血器官反应肝脏、脾脏和淋巴结肿大

各系统症状呼吸系统、循环系统、消化系统、神经系统等

;诊断要点：

病史：发病年龄、病程经过和伴随症状、喂养史、过去史和家族史

体格检查：生长发育、营养状况、皮肤、黏膜、指甲、毛发、肝脾、淋巴结等

实验室检查：外周血象、骨髓检查、血红蛋白分析、红细胞脆性试验、特殊检查;治疗原则：

1.去除病因4.输红细胞

2.一般治疗5.造血干细胞移植

3.药物治疗6.并发症治疗

;营养性贫血;病因：先天储铁不足、铁摄入量不足、生长发育因素、铁的吸收障碍、铁的丢失过多。

;临床表现：皮肤黏膜苍白、肝脏和脾脏轻度肿大、食欲减退、烦躁不安或萎靡不振、心率增快、合并感染。

;儿科学（第9版）

;诊断：根据病史，特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。进一步进行有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可进行骨髓检查。用铁剂治疗有效可证实诊断。

;治疗：

一般治疗

去除病因

铁剂治疗：口服铁剂、注射铁剂

输红细胞;儿科学（第9版）

;儿科学（第9版）

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;溶血性贫血;儿科学（第9版）

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;;;重点难点;出血性疾病;1.血小板破坏增加;（二）临床表现;??三）实验室检查;（四）鉴别诊断;（五）治疗;（一）病因和发病机制

;（二）临床表现

1.皮肤、黏膜出血

2.关节积血

3.肌肉出血和血肿

4.创伤或手术后出血

5.其他部位出血

;儿科学（第9版）

;（三）实验室检查;（四）治疗;（一）病因和发病机制;儿科学（第9版）;儿科学（第9版）;1.出血倾向;（三）实验室检查;5.其它实验室检查

外周血涂片破碎红细胞增多2%。

抗凝血酶Ⅲ（AT—Ⅲ）活性下降。

蛋白C（PC）活性下降;（四）诊断;1.原发病治疗;急性白血病;儿科学（第9版）

;儿科学（第9版）

;儿科学（第9版）

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;朗格汉斯细胞组织细胞增生症;1.发病原因不明

2.朗格汉斯细胞组织细胞克隆性增殖性疾病

3.伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞不同程度的增生

4.表达CD1a、Langerin和S-100

5.电镜下可见特征性Birbeck颗粒

;1.皮疹

常见于1岁的婴儿，皮疹多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性。

;2.骨骼损害;3.呼吸道症状：常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或肺部弥散性囊性变等。;4.肝脾和淋巴结肿大

5.中枢神经系统受损

6.其他症状

眼球凸出、外耳道溢脓、乳突炎、贫血、腹泻和营养不良等;三种特殊类型LCH的临床表现;1.血液学检查

不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多；血小板数正常或减少;（四）诊断;“危险器官”受累的标准;“危险器官”受累的标准;危险度分组;危险度分组;1.单系统LCH

自发缓解率较高，应该进行最低限度的治疗。

2.多系统LCH

应进行系统性的联合化疗，以减少疾病的复发率以及改善长期预后。

3.难治性或复发的LCH

可在原方案基础上加用阿糖胞苷、甲氨蝶呤、2-氯脱氧腺苷（2-CdA）等化疗药物，有条件者可进行造血干细胞移植。;噬血细胞性淋巴组织细胞增生症;1.感染;1.原发性噬血细胞综合征

原发性包括家族性HLH

遗传性免疫缺陷相关性HLH

2.继发性噬血细胞综合征

感染相关性HLH

肿瘤相关性HLH

风湿免疫性疾病相关性HLH;1.发热;（四）实验室检查;5.相关免疫学检查

NK细胞活性减低或缺失；sCD25明显增高，≥2400U/ml即有诊断意义，其它如IL-10、IFN