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心外科介入诊疗规范
动脉导管未闭
【概述】
动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道,出生后
肺动脉阻力下降,血氧分压增高和前列腺素显著减少,足月儿对血氧
敏感,绝大多数于出生24小时内导管功能性闭合,约85%的正常婴
儿在出生后2个月内完全闭合,成为动脉韧带,逾期不闭合则形成动
脉导管未闭(patentductusarteriosus,PDA)。根据未闭动脉导管
的粗细、长短和形态,分为管形、漏斗形和窗形三种常见类型。本病
可单发,也可合并主动脉缩窄、室间隔缺损、法洛氏四联症、肺动脉
狭窄或闭锁等先天性心脏病。
【病因及发病机制】
由于出生后主动脉压升高,肺动脉压力降,使主动脉血通过未闭
动脉导管持续流向肺动脉,形成左向右分流,分流量取决于主动脉—
肺动脉的压差及导管的粗细。左向右分流量增加肺循环血量,使左心
容量负荷增加,导致左心室肥大甚至左心衰竭。肺循环血量的增加使
肺动脉压力升高,引发肺小动脉反应性痉挛,长期痉挛继发管壁增厚
和纤维化,导致右心阻力负荷加重和右心室肥大,随着肺循环阻力的
进行性增高,当肺动脉压力等于或超过主动脉压时,出现双向或者右
向左分流,病人出现发绀,即艾森曼格(Eisenmenger)综合征,终因
右心衰竭死亡。
【临床表现】
患者的症状和体征取决于导管的大小、肺血管阻力以及合并的心
内畸形。导管细、分流量少者除杂音外可无症状。导管粗、分流量大
的婴幼儿由于肺部充血,易患感冒或呼吸道感染,常有气急、乏力、
发育不良或喂养困难,或反复心力衰竭。心脏检查在胸骨左缘第2肋
间可闻及粗糙的连续性机器样杂音,向左颈部、背部传导。常扪及震
颤。肺动脉压增高者可只听到收缩期杂音或杂音消失。肺动脉瓣第2
心音亢进。分流量大者因相对性二尖瓣狭窄,心尖部可闻及舒张期杂
音。因舒张压降低,可出现水冲脉、股动脉枪击音及毛细血管搏动征
等周围血管征。肺动脉压超过主动脉压所致右向左分流时,出现下半
身发绀和杵状指(趾),称为差异性紫绀。动脉导管未闭的并发症主要
为肺炎、充血性心力衰竭和感染性心内膜炎。
【诊断要点】
根据杂音性质、位置、周围血管征,结合超声心动图、X线胸片
及心电图检查,大多数病例可以确诊。不典型病例需做右心导管检查
或(和)主动脉造影检查,肺动脉血氧增高、右心导管进入降主动脉
或主动脉造影显示动脉导管和肺动脉影,可有助于明确诊断。
【鉴别诊断】
动脉导管未闭主要应和高位室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、
主动脉窦瘤破裂、主~肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等疾病鉴别。
【并发症】
当肺动脉压力等于或超过主动脉压时,出现双向或者右向左分流,
病人出现发绀,即艾森曼格(Eisenmenger)综合征,终因右心衰竭死
亡。
手术并发症:
1.封堵器脱落发生率约0.3%。一旦发生弹簧圈或封堵器脱落
可酌情通过网篮或异物钳将其取出,难于取出时要急诊外科手术。
2.溶血发生率<0.8%。防治措施是尽量避免高速血流的残余
分流;一旦发生术后溶血可使用激素、止血药、碳酸氢钠等药物治疗,
保护肾功能,多数患者可自愈。残余量较大,内科药物控制无效者,
可再植入一个或多个封堵器(常用弹簧圈)封堵残余缺口。若经治疗
后患者病情不能缓解,出现持续发热、溶血性贫血及黄疸加重等,应
及时请外科处理。
3.残余分流和封堵器移位采用弹簧圈的发生率为0.9%,蘑菇
伞封堵器的发生率≤0.1%。一般可以采用一个或多个弹簧圈将残余
分流封堵,必要时接受外科手术。封堵器移位的发生率为0.4%,如
移位后发现残余分流明显或影响到正常心脏内结构,须行外科手术取
出封堵器。
4.降主动脉狭窄应用蘑菇伞封堵器的发生率为0.2%,主要发
生在婴幼儿,系封堵器过多突入降主动脉造成。轻度狭窄(跨狭窄处
压差小于10mmHg)可严密观察,如狭窄较重需考虑接受外科手术。
5.左肺动脉狭窄应用弹簧圈的发生率为3.9%,蘑菇伞封堵器
的发生率为0.2%。与PDA解剖形态有关,术
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