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妊娠合并系统性红斑狼疮诊疗及管理常规
广州市卫生局围产保健产科组
自身免疫性疾病是指免疫系统对自身组织产生病理性免疫应答,导致正常的
自身组织和细胞损伤、破坏。系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,
SLE)是一种由多因素参与、自身免疫介导、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结
缔组织病,患者体内可出现多种自身抗体,并通过免疫复合物等途径累及全身多
个系统,好发于生育年龄女性,其主要临床特征是,血清中出现以抗核抗体为代
表的多种自身抗体,以及多系统受累。SLE合并妊娠可导致妊娠合并症和不良妊
娠结局增加。
一、妊娠与SLE的相互影响
(一)SLE对妊娠的影响:
1、SLE对妊娠率的影响:SLE患者的妊娠率同正常妇女无明显差别,治疗量的皮
质激素一般不影响排卵。
2、SLE对胎儿及新生儿的影响:SLE患者妊娠过程流产、早产、死胎及胎儿生长
受限发生率增高。可能与胎盘的免疫损害引起胎盘发育不良、绒毛生长受损等有
关。SLE合并妊娠时可引起少数新生儿发生红斑狼疮,以暂时性狼疮皮炎和先天
性心脏传导阻滞为特征;新生儿出生后皮肤损害表现为盘形红斑,可于3个月内
消失,不留痕迹;但新生儿的房室传导阻滞是不可逆的,常发生在孕18-30周
内,免疫发病机制与抗Ro/La和抗SSA/SSB等有关,这些抗体可引起胎儿房室
结和房室束的破坏,完全性房室传导阻滞新生儿出生后终身需要起搏器替代。
3、SLE对母体的影响:SLE患者妊娠期高血压及子痫前期风险增加,狼疮肾炎在
妊娠期活动风险增加,更容易并发子痫前期。由于围生期妇女处于高凝状态,
SLE的基础病变使孕产妇易发生肺栓塞及心血管栓塞等并发症;长期使用皮质类
激素者,易发生感染、骨质疏松、低钙等;另外SLE孕妇发生产后出血风险也
增高。
(二)妊娠对SLE的影响
1、妊娠期SLE病情变化:可出现恶化、缓解或无影响等变化,SLE的恶化率与
受孕时SLE的活动情况和严重程度密切相关。研究表明,SLE患者妊娠若处于缓
解期病情稳定者,在产科及免疫学专家的指导及严密监护下,母儿相对较安全;
狼疮活动期妊娠,则不良结局发生率高,但即使妊娠前已处于病情稳定期,妊娠后
狼疮仍可能在妊娠及产后的各个时期恶化,其恶化时间多出现在妊娠早期和产褥
期,并且产后病情恶化的程度多较严重,可能与妊娠期增加的糖皮质激素在产后
骤然下降有关。
2、孕期SLE恶化的高危因素:SLE合并心肾及血管等重要器官损害者恶化率高于
皮肤关节型患者;妊娠前病情活动、或治疗期短缓解不足3年者孕期恶化率高;孕
期未行治疗及免疫监测者恶化率高;
二、SLE的诊断及病情评估
(一)SLE的诊断标准:
2009年SLE国际临床协助组对SLE的分类标准进行修订,分为临床和免疫学
标准两个部分,并将标准条件由原来的11项增加至17项,包括H项临床标准和
6项免疫学标准;
1、临床标准有:①急性或亚急性皮肤狼疮表现,②慢性皮肤狼疮表现,③口鼻部
溃疡,④脱发,⑤炎性滑膜炎(可观察到三2个外周关节肿胀或压痛伴晨僵),
⑥浆膜炎,⑦肾脏病变(尿蛋白>0.5g/24小时或有红细胞管型),⑧神经病变,
癫痫发作或精神异常,多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、脑炎;⑨
溶血性贫血;⑩白细胞减少V4X10/L)至少1次或淋巴细胞减少(<1义10/L)
99
至少1次,(11)血小板减少(<100义10/L),至少1次。
9
2、免疫学标准包括:①ANA滴度高于实验室参考标准,②抗dsDNA抗体高于实验
室参考标准(用ELISA方法须2次均升高),③抗Sm抗体阳性;④抗磷脂抗体
阳性,即狼疮抗凝物阳性,梅毒血清学试验假阳性,抗心磷脂抗体水平异常;⑤
补体降低,包括C3、C4、CH50;⑥直接抗人球蛋白(Coombs)试验阳性(非溶贫
状态)。
3、确诊条件为:①满足以上4项标准,包括至少1项临床标准和1项免疫学标
准②肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴有ANA或抗-dsDNA抗体
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