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临床肺静脉狭窄定义分类、流行病学、诊断

及治疗措施

肺静脉狭窄是临床上较少见的肺血管疾病，病因多样，一般分先

天性和获得性，症状不典型，早期诊断困难，误诊率较高，需临床重

视。严重多支PVS可发展成肺高血压，甚至右心功能不全，必需临床

干预改善症状和预后。

定义及分类

1、定义

肺静脉狭窄是各种原因造成的肺静脉管腔狭窄导致肺静脉回流

受阻所引发的一系列疾病。

肺静脉狭窄定义为肺静脉或肺静脉分支的管腔直径减少，分为轻

度狭窄（减少50%）、中度狭窄（减少50%-70%）以及重度狭窄（减

少70%）。对于涉及弥漫、多支血管狭窄，需综合考虑血流动力学受

损情况、狭窄程度及临床结果。

2、分类

根据病因可将PVS分为先天性PVS（CPVS）和获得性PVS（APVS）。

根据发病机制PVS可分为3类：先天性、医源性（如房颤射频导

管消融术、外科术后吻合口狭窄等）和外周组织压迫性（如纤维纵膈

炎、肿瘤等）

流行病学

1、CPVS

CPVS是一种由先天性肺静脉管腔狭窄或闭锁导致肺静脉血液回

流受阻引发的先天性心脏病（CHD），由Reye于1951年首次报道。

CPVS相对罕见，占所有CHD的0、4%，尸检资料显示其患病率为

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0、5%，2岁的儿童中其发病率为0、007%。严重CPVS往往预后不良，

总体死亡率46%~58%。

2、APVS

房颤导管消融术是成人APVS最常见的病因。PVS的发生与消融

术式和消融能量类型、术者经验等相关。

纤维纵膈炎是APVS另一常见病因。FM是一类罕见的纵隔内纤维

组织良性增生性疾病，呈地域性，具体发病率不详。FM导致肺血管

狭窄预后较差，根据累及肺血管类型分为动脉型、静脉型和混合型，

肺静脉累及较常见。

诊断

1、临床症状

PVS的临床症状缺乏特异性，表现为咳嗽、进行性呼吸困难、运

动耐量下降咯血、晕厥、反复肺部感染和胸腔积液等，症状严重程度

取决于病因、病程、病变累及支数、狭窄位置、狭窄程度和范围、侧

支建立情况及临床合并症等。

2、影像学检查

（1）常规胸部X线片

仅提供PVS间接征象，包括：①节段性肺叶水肿或胸腔积象液，

②后期出现肺高血压表现，③FM所致PVS多伴肺不张。

（2）经胸和经食道超声心动图

超声心动图可评估4支肺静脉-左心房开口及近心端管径大小和

肺静脉引流部位，肺静脉血流频谱、流速、跨狭窄压差，以及心内结

构、心腔大小等，并估测肺动脉收缩压。

主要用于病例筛查和术后随访。

婴幼儿或儿童CPVS且合并其他先天性心脏畸形患者可首选超声

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心动图。

（3）肺灌注显像

可用于诊断肺血管病变，评估肺血流灌注，并排除气道阻塞性病