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疾病名：脊髓分裂症

英文名：splitcordmalformation缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：G95.8

概述：在胚胎时期，由于脊髓或椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症。此症极为少见，病人可无明显临床症状，部分可出现脊髓分裂综合征。流行病学：脊髓分裂症多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发病率很低。

病因：

1.脊髓先天性发育缺陷胚胎早期中央管闭合异常，若左、右背侧的神经襞在未接触之前都向前大弯曲，先与底板接触，即形成两个神经管，以后发展成为脊髓分裂症。也称为二重脊髓症。

2.椎管内骨质发育异常在脊椎管的发育形成中，由于骨质的异常增殖而长入脊髓的中央部位，使脊髓分隔成为左右两半，形成了脊髓非全长性脊髓分裂症，即为部分性脊髓分裂症。

发病机制：按脊髓分裂症的病理表现，有两种表现情况：一种是分裂为二的两半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨与软骨组织分隔；另一种是在一个硬脊膜鞘内，包含两半脊髓，其中由纤维组织中隔分开。两半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半细。这种全裂的情况极少。脊髓部分分裂者较多，此情况可见于胸下段与腰段。可因此引起脊髓栓系综合征。

临床表现：脊髓分裂症临床上可无明显症状，但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现，包括下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。

并发症：无。

实验室检查：无特殊异常表现。

其他辅助检查：X线平片与CT扫描多难以显示。而采取MRI扫描可较明确显示脊髓分裂症，以及其间的骨嵴或骨刺(图1)。

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诊断：脊髓分裂症一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断。MRI扫描有助于明确诊断。

鉴别诊断：本病应与脊椎裂相鉴别。脊椎裂患者可有局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现，有神经损害的症状，尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者，应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的鉴别诊断。

治疗：由脊髓分裂症引起的脊髓栓系综合征者，适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔，及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，终丝增厚等病理情况，也应一并手术切除。

预后：手术治疗后可取得较好的临床治疗效果，预后良好。

预防：无特殊。循证医学：