继发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

英文名：secondarycutaneousfollicularcentercelllymphoma缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C84

概述：据美国NCI统计，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5%，较为少见，可能与漏诊有关。FCCL最常发生于淋巴结，也可发生于结外，如脾脏、胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等。好发于中、老年人，男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见，NCI392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%)，其次为混合细胞性22例(24%)，大裂细胞性10例(11%)，无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性，一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好，5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的亚型，据Burg统计，中心细胞性(centrocyticcell，CC)、中心母细胞/中心细胞性(centroblastnic/centrocyticcell，CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%～6%和2.5%～4%。我们曾见18例，其中CB/CC9例，CC7例，CB2例。

1.中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)本病又称淋巴细胞性淋巴肉瘤(lymphocyticsarcoma)，为具有小裂核的滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithsmallcleavedfollicularcentercells)。

2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)本病又称Brill-Symmer病，具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignantlyrephomawithsmallcleavedandlargenoncleavedfollicularcentereells)，混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixedsmallcleavedandlargecellmalignantlymohoma)。

3.中心母细胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。

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本病极罕见。我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例。起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部肿瘤伴局部实质性肿胀，初诊时也均见正常血红蛋白性贫血。晚期淋巴结，肝、脾肿大，患者均在诊断后4~5个月内死亡。

流行病学：据美国NCI统计，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972～1981)中有115例，只占6.5%，较为少见，好发于中、老年人，男性稍多见。中心母细胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。极罕见，起病年龄分别为28岁和33岁。目前没有其他相关内容描述。

病因：病因目前尚不明确。

发病机制：发病机制目前还不清楚。临床表现：

1.中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)上海华山医院皮肤科所见7例，占同期皮肤NHL的3.1%。男6例，女1例，起病中位年龄为50.5岁，短期由(3～5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节，呈半球形或卵圆形，大多高出皮面，表面光滑，有些有少量鳞屑，呈淡红、暗红、紫红或褐色。1例皮肤结节多达千个以上。晚期淋巴结、肝、脾常肿大，最后出现不规则发热和全身衰竭。我们的7例中，除1例失去随访外，5例存活12～30个月，1例在诊断后14个月死亡。

2.中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)