甲状旁腺功能减退性心肌病疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：甲状旁腺功能减退性心肌病

英文名：hypoparathyroidcardiomyopathy缩写：

别名：甲旁减性心肌病疾病代码:

ICD：I43.8﹡

概述：甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是由于PTH分泌过少而引起的一种临床状态，特点是神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症及血清PTH减少或不能测得。甲旁减病因多由于甲状腺手术对甲状旁腺的损伤引起，少数为特发性，原因不明。未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲旁减性心肌病(hypoparathyroidcardiomyopathy)。流行病学：甲状旁腺功能低下是一组少见病。甲状腺、甲状旁腺及颈部其他肿块的切除后，造成甲状旁腺功能低下的发生率占手术的1%～1.7%。发生心脏病变

的患者多为年龄超过40岁，病程较久，且长期未能获得合理治疗者。病因：

1.手术后甲状腺旁腺功能低下在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。在甲状旁腺增生而作甲状旁腺切除术，或再次作甲状旁腺手术均较易发生手术后甲旁减。

2.特发性甲状旁腺功能低下症为少见病，多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。

发病机制：PTH对心肌有正性肌力作用，PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙、低血镁，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度。长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能。Conor认为，当血清钙降至1.8mmol/L时，可导致充血性心力衰竭。低血钙还影响心肌细胞的电生理特性，诱发心律失常。另外，钙还影响肾小管对钠的重吸收，低血钙时钠排泄减少，钠水潴留可加重心脏负荷。慢性甲旁减的患者，血镁也有不同程度的下降，由于镁离子为ATP转变为cAMP的激活剂，故低镁可造成cAMP下降，导致心肌损害，使心功能受损。

2

临床表现：

1.神经肌肉表现长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性，系基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。

2.外胚层组织营养变性表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。

3.心血管系统表现活动后心悸、气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状、体征。文献报道，发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月，最长可达40年。心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速。低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感，可发生房性或室性心律失常，甚至猝死。超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。并发症：本病易发生精神病表现、癫痫样发作、慢性手足抽搐、视力欠佳、心力

衰竭、心律失常等并发症。实验室检查：

1.血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，多超过1.6mmol/L。2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。

3.血清碱性磷酸酶正常。其他辅助检查：

1.心电图心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，

心动过速。

2.超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。

3.胸片心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血、肺水肿改变。

诊断：有手足抽搐反复发作史，Chevostek征及Troussean征阳性。实验室检查见血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。

结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。鉴别诊断：

3

本病应与引起低钙血症的疾病进行鉴别，如维生素D供给不足或吸收欠佳、肾功能衰竭、成骨细胞瘤、急性胰腺炎、甲状腺髓癌等疾病鉴别。

1.肾功能不全根据慢性肾脏病病史，尿检常规检获蛋白、红细胞及管型；血尿素氮、肌酐升高有助诊断建立。遇低血钙、高血磷病员，PTH测值多增高，而甲旁减PTH降低，可资鉴别。

2.扩张型心肌病本病心脏增大，易发生心力衰竭，需与甲旁减心肌病鉴别。后者有甲旁减症状，特殊神经肌肉及外胚层组织营养变性及异常钙化症候群，实验室获低血钙、高血磷，并