间接型颈动脉海绵窦瘘疾病介绍.docxVIP

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疾病名：间接型颈动脉海绵窦瘘

英文名：indirectcarotidcavernousfistula

缩写：DAVF别名：

疾病代码：ICD：I67.9

概述：间接型颈动脉海绵窦瘘，即累及海绵窦的硬膜动静脉瘘(DAVF)，是Barrow

分型的B、C、D型，临床上比较少见。流行病学：暂无相关资料。

病因：本病的病因尚未明确，一些可能的与疾病有关的因素包括：体内雌激素水平改变、蝶窦炎及海绵窦炎、血管肌纤维发育不良及颅脑外伤和颅脑手术等。发病机制：

1.体内雌激素水平改变此病好发于女性，尤其多见于五六十岁的绝经期以后或妊娠妇女，原因可能是体内雌激素水平改变，导致血管壁变薄、弹性降低、脆性增加，并迂曲扩张，加上血流的冲击逐渐形成瘘，推测可能与体内雌激素水平改变有关。

2.蝶窦炎及海绵窦炎正常情况下，部分硬脑膜动脉和静脉终止于海绵窦壁附近，发出许多极细小的分支分布于窦壁硬脑膜，并与海绵窦有着极为丰富的网状交通。当蝶窦或海绵窦发生炎症继而引起栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使这些网状交通开放而形成硬脑膜动静脉瘘。这一假说已在动物模型上得到证实。

3.血管肌纤维发育不良此病属于先天性疾病，病人血管弹性差，易破裂

形成瘘。

4.颅脑外伤和颅脑手术可引起间接型颈动脉海绵窦瘘。

临床表现：间接型颈动脉海绵窦瘘的临床表现取决于引流静脉的部位、大小，与供血动脉关系不大。临床上可以毫无症状，也可以出现致命的脑内出血。最多见的临床症状有：

1.突眼约占50%。

2.颅内杂音50%～70%的病人会出现，剧烈运动时杂音增强，压迫患侧颈

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总动脉杂音减轻或消失。

3.颅内出血可表现为蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿或脑内血肿。

4.视力减退约占27%，严重时病人在数小时内完全失明；较轻度的视力减退经治疗可能恢复，但完全失明的病人，即使瘘口闭塞，视力也无法挽救。

5.头痛也较常见，可为海绵窦内压力增高导致颅内压增高，或扩张的动静脉刺激脑膜、压迫三叉神经半月节，甚至是少量硬脑膜下腔或蛛网膜下腔出血的刺激等引起。

上述症状与直接型瘘相比大多较轻，病程也较缓慢。

并发症：间接型颈动脉海绵窦瘘可能并发球结膜水肿、眼球活动受限、复视、肢体麻痹、癫痫、痴呆等。

如进行动脉途径栓塞，主要的并发症包括：

1.穿刺部位血肿颈部穿刺插管造成血肿后病情危重，目前大多采用较为安全的股动脉插管方法。

2.脑神经麻痹因海绵窦内血栓形成或球囊机械压迫所致，其中展神经受

累最常见。

3.假性动脉瘤海绵窦内血栓基本形成后，如球囊内造影剂过早泄漏，球囊回缩，则在海绵窦内形成一个与球囊大小相同、与颈内动脉相通的空腔，即假性动脉瘤。无症状者毋须处理，一般不会增大或再次形成瘘管，而且大多可自行闭合，有症状者可试用弹簧圈栓塞。

4.脑梗死球囊过大或球囊过早脱落，或导管上血栓的脱落，或液体栓塞剂注射失误，以及其他栓塞剂的漂移均可造成局部甚至大脑半球脑梗死，出现失语、肢体麻痹等神经功能障碍。

5.脑过度灌注长期严重盗血的病人，一旦瘘口关闭而颈内动脉保持通畅，患侧半球血流骤然增加，可出现头痛、眼胀等不适，严重时还可发生颅内出血。

经静脉栓塞治疗的并发症：最常见、最严重的并发症是血液向皮质静脉或眼上静脉转流，引起颅内出血及视力恶化。如果眼上静脉急性阻塞，发生血液转流至皮质静脉时，可插管通过岩下窦到海绵窦进行栓塞，闭塞瘘口。有时，颈动脉海绵窦瘘栓塞后一段时间内可能出现急性视力下降，多数会在短期内不治自愈。其他并发症有操作所致静脉破裂出血、脑神经麻痹以及栓塞剂逆流到

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颈内动脉系统引起脑和视网膜梗死。实验室检查：无特殊表现。

其他辅助检查：

1.脑血管造影间接型颈动脉海绵窦瘘脑血管造影检查的目的是确定瘘口的位置，供血动脉，静脉引流形式，有无颈外动脉系统与颈内动脉系统和椎动脉系统的“危险吻合”等。脑血管造影检查的内容包括患侧颈内动脉的选择造影，患侧的椎动脉，颌内动脉，咽升动脉造影和对侧颈内动脉和颈外动脉的选择造影。微导管超选择造影可进一步了解各供血动脉的供血情况。

正常情况下，海绵窦接受眼上、下静脉和蝶顶窦的引流，再经岩上、下窦引流到横-乙状窦交界处和颈静脉球。两侧的海绵窦经海绵间窦相交通。在CCF存在的情况下，海绵窦内压力增高，血流方向发生改变：经眼上静脉逆流入角静脉和面静脉，经海绵间窦注入对侧海绵窦，以及逆流入蝶顶窦等。

此类颈动脉海绵窦瘘的供血情况通常非常复杂。在经动脉途径栓塞治疗前，必须仔细研究脑血管造影，特别注意有无“危险吻合”的存在。颈总动脉分叉处的情况也是脑血管造影要观察的重要内容。如果该处有动脉粥样硬化斑块，则