POEM治疗贲门失弛缓症专家共识意见.pdfVIP

POEM治疗贲门失弛缓症专家共识意见

贲门失弛缓症又被称为贲门痉挛、巨食管，是由于食管胃结合部

（EGJ）神经肌肉功能障碍所致的功能性疾病，主要特征是食管缺乏蠕

动，食管下括约肌（LES）高压以及对吞咽动作的松弛反应减弱。临床

表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管

所致咳嗽、肺部感染等。

贲门失弛缓症在我国尚缺乏流行病学资料，在欧美等西方国家的

发病率每年约为1例/10万人，男女患病比例相似（1︰1.15）。

贲门失弛缓症病因迄今不明，一般认为是神经肌肉功能障碍所致，

与食管肌层内奥尔巴赫（Auerbach）神经节细胞变性、减少或缺乏以

及副交感神经分布缺陷有关；在神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴

细胞浸润的炎症表现，或许该病与感染、免疫等因素相关。

该病的疗法主要包括药物、内镜和手术，旨在降低LES压力，使

食管下段松弛，从而解除功能性梗阻。

经口内镜下肌切开术（POEM）是一种通过隧道内镜进行肌切开

的微创新技术，2008年首次用于贲门失弛缓症的治疗。我国于2010

年开始临床使用POEM，经过两年的迅速发展，目前已成为开展该技

术最多的国家。

为规范POEM操作，并为各级医院提供一个适合我国国情的初步

规范，遵照循证医学原则，参考现有国内外文献及专家经验，由复旦

大学附属中山医院内镜中心牵头，起草了POEM治疗贲门失弛缓症专

家共识意见。由于目前国内外可供参考的高质量循证医学证据有限，

还不足以形成一个规范性文件或指南。本共识意见将随着POEM的发

展和对远期疗效的随访而不断更新、完善。

诊断

1.临床症状:Eckardt评分

吞咽困难、反流、胸骨后疼痛和体重减轻是贲门失弛缓症的主要

症状，推荐采用贲门失弛缓症临床症状评分系统（Eckardt评分）对贲

门失弛缓症患者进行诊断、分级（表1）。

吞咽困难是最常见（＞80%~95%）、最早出现的症状；病初时

有时无，时轻时重，后期转为持续性。

食物反流和呕吐发生率可高达90%。呕吐多在进食后20~30分钟

内发生，可将前一餐或隔夜食物呕出。在并发食管炎、食管溃疡时，

反流物可含有血液。患者可因食物反流、误吸而引起反复发作的肺炎、

气管炎，甚至支气管扩张、肺脓肿或呼吸衰竭。

约40%～90%的患者伴有疼痛，多位于胸骨后及中上腹。

体重减轻与吞咽困难影响食物摄取有关。病程较长患者的体重减

轻、营养不良和维生素缺乏等表现明显，极少数患者可呈恶病质表现。

在疾病后期，极度扩张的食管压迫胸腔内器官，可产生干咳、气急、

紫绀和声音嘶哑等。

2.影像学检查

上消化道钡餐透视可见不同程度的食管扩张、食管蠕动减弱、食

管末端狭窄（呈“鸟嘴”状）、狭窄部黏膜光滑，是贲门失弛缓症患

者的典型表现。

亨德森等将食管扩张分为以下三级：

Ⅰ级（轻度）食管直径＜4cm；

Ⅱ级（中度）食管直径为4~6cm；

Ⅲ级（重度）食管直径＞6cm，甚至弯曲呈S形（乙状结肠型）。

实时吞钡检查可定量评估食管排空能力，是一种简单、易重复的

疗效评价工具。

CT、磁共振成像及超声内镜（EUS）等可作为上消化道钡餐透视

检查的补充，以排除炎症、肿瘤等器质性疾病导致的假性贲门失弛缓

症。

3.食管动力学检测

食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准，通常表现为食管平滑

肌蠕动消失，LES松弛不全，LES压力常显著增高。

依据食管高分辨率测压（HRM）结果，贲门失弛缓症可分为三型：

Ⅰ型（经典失弛缓症）表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不高；

Ⅱ型表现为食管蠕动消失及全食管压力明显升高；

Ⅲ型表现为食管痉挛，可导致管腔梗阻。

该分型可用于判断手术疗效：Ⅱ型患者疗效最好，而Ⅲ型患者对

手术治疗反应最差。

4.胃镜检