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癫痫诊断治疗指南
【概述】
癫痫发作(epilepticseizure)是大脑神经元反复的、自
限性、过度的和(或)超同步化电发放,导致一过性脑功能
障碍的临床表现。癫痫疾病(epilepticdisorder)是指某一种
以反复性癫痫发作为特征的慢性神经综合征。
我国患病率为4.4‰(1993),年发病率为35/10万
(1986)。据WHO报告就年龄而言有两个高峰,即10岁以
前和60岁以后。癫痫发作是多种病因引的。主要的治疗
方法为应用抗癫痫发作药控制发作。经过正规的抗癫痫药
物治疗,80%的患者可以完全缓解,其余20%在适应证
明确、癫痫灶定位确切的情况下可以考虑外科治疗。但癫
痫患者能被正确诊断和接受正规治疗者只有50%左右。
【临床表现】
(一)癫痫发作的类型
1.强直阵孪发作特征为突然丧失意识,伴以躯干和
四肢的肌肉伸直性强直性收缩(强直期),呼吸肌受累可出
现“癫痫哭声”以及呼吸停止和青紫,其他相关肌肉受累
可出现咬伤舌和尿失禁,此期患者血压增高、心律加快和
流涎。肌肉强直性收缩持续短时间后出现短暂的肌肉松
弛,随后变为短暂的肌肉强直性收缩和松弛交替发生(阵
挛期),肌肉松弛期逐渐延长,最后肌肉强直性收缩停止,
发作共持续数分钟。发作后(发作后期)患者可有短暂的意
识不清和昏睡,此后可主诉头痛和肌肉酸痛,其他恢复如
初。少数患者于发作前几分钟或几小时有性质不清的先驱
症状,如焦虑、易激惹、注意力不集中、头痛和腹部不适
感等。症状性全面强直阵挛发作多由局限性发作或有定位
价值的先兆发展而来,于发作后可出现暂时性轻偏瘫
(Todd麻痹)、黑蒙或失语。
2.部分性发作首发起源于一侧半球的局限范围内
神经元放电。临床上有单纯部分性发作和复杂部分性发
作,单纯部分性发作为局限性,此时意识清楚;而复杂部
分性发作在发作时为双侧性发放,至少在双侧额、颞叶,
此时意识状态出现不同程度的障碍。
3.局限性运动症状发作最常见于一侧口角及上肢,
因其在运动皮质代表区最大,发作可严格限于局部;也可
以从局部开始,最常见于一侧口角或手指,在发作过程中
逐渐扩展至整个半身,称Jackson发作,但不应扩展至全
身。如扩展至全身应称为部分性发作继发全面发作。
4.躯体感觉或特殊感觉发作临床上较少见,嗅幻觉
较多见,视、听感觉发作可以是单纯的闪光、亮点、音调
等,也可以是结构性幻觉,如成形的幻视和成为曲调的音
乐,后者更为罕见。
5.自动症在轻度意识障碍或无知觉的情况下出现
重复性固定的简单动作,如咀嚼、吞咽、咂嘴、搓手;也
可以是原有动作的继续;少见时情况下出现一些似有目的
的行为,如似在做家务事。也可以表现为语言自动症。
6.失神发作为突然的活动中断,凝视,持续数秒,
突然恢复,仍可继续原来的动作或谈话。而不典型失神的
发生是短时逐渐的,发作后的恢复也是逐渐的,有数秒茫
然期。两者最主要的区别在于失神发作时脑电图表现为两
侧对称同步的3Hz棘慢复合波,而非典型失神为不规则
棘慢复合波、快活动或其他暴发性活动,虽为两侧性的,
但时常不对称或不同步。
7.肌阵挛发作为突然短暂闪电样肌肉收缩,可以为
一块肌肉,一组肌肉,一个肢体或全身。常出现手中东西
掉下或突然跌倒。每次发作持续时间很短不到1秒,但可
以成串发作。
8.失张力发作为肌张力突然低下,导致头下垂、下
颌松弛、肢体下垂,可以缓慢倒地。
(二)癫痫综合征
因脑构造性病变造成的称为症状性癫痫综合征,被认
为是症状性癫痫,但病原尚未确定者称为隐源性癫痫综合
征。
1.大田原综合征(Ohtaharasyndrome)发病于小婴
儿,半数以上发病在生后1个月以内。发作形式表现为角
弓反张姿势的强直痉挛发作。脑电图表现为间隔3-4秒的
慢波和棘波暴发。
2.婴儿痉挛(West综合征)发病于1岁以内。以强直痉
挛发作为特点。表现为快速头前屈,弯腰,两臂前伸或屈
肘,双手握拳
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