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帕金森病
(1)发病机制
(2)临床表现
(3)诊断与鉴别诊断
(4)治疗
帕金森病又名震颤,是一种黑质纹状体为主的中枢变性疾病,以减少、肌强直、震颤和
不稳为主要症状
病因
①老化加速
②环境
③遗传因素
④氧化应激和自由基损害黑质-纹状体多巴胺神经元及其细胞内线粒体损害。
临床表现
一、症状
1.静止性震颤
特点:
安静时出现,紧张时加剧,入睡后.
自一侧上肢开始
2.肌强直
表现为:
铅管样强直、齿轮样强直
“面具脸”
3.减少
迟缓特点:
随意减少:始动和动作缓慢
行走和转身缓慢
进行精细动作慢:如扣纽、穿鞋,书写时字越写越小,称为“小写症”
4.不稳
:站-屈曲体姿
慌张步态.
二、非症状:嗅觉、顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢,语言变低,咬音。
诊断与鉴别诊断
考虑本病诊断条件是中年、老年人中同时具备3个主要条件:
①逐渐出现进行性加重的活动和缓慢;
②颈和(或)肢体肌张力增高;
③4~6Hz静止性震颤和(或)不稳。
再附加至少3个或3个以上的下列条件:
①偏侧肢体起病;
②一侧肢体受累后,较长时间才扩散到另一侧肢体,病情呈现明显不对称性;
③良好的左旋多巴试验反应,神经体征和生活质量评分改善≥70%;
④左旋多巴制剂的良好疗效可持续5年以上;
⑤病程中体征呈现十分缓慢地进行性加重,但病程至少9年以上;
⑥PET、SPECT检查显示黑质-纹状体区多巴胺能神经元受损依据
药物治疗原则
尚无特效的病因治疗,目前治疗均为症状治疗
早期帕金森病或年轻:多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂,尽量推迟应用左旋多巴。
病情严重、且进展快、近于65岁者:左旋多巴制剂。
晚期重症:左旋多巴制剂与多巴胺受体激动或儿茶酚-氧-甲基转移酶抑制剂合用。
对症治疗——恢复DA-ACh平衡
考点汇集
青光眼和肥大患者禁用抗胆碱能药物
症状轻、年轻的先不用左旋多巴,用多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂
症状重,大(>65岁)的则要用左旋多巴
男,71岁,2年来无诱因逐渐出现行动缓慢,行走时上肢无摆动,前倾屈曲体态。双手有震颤,双侧
肢体肌张力增高。无智能和感觉,无锥体束损害征
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