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疾病名：空鞍综合征

英文名：emptysellasyndrome缩写：ESS

别名：空泡蝶鞍综合征；鞍膈缺损；鞍内蛛网膜囊肿或憩室；空蝶鞍综合征；emptysellasyndrome

疾病代码：ICD：E23.6

概述：空鞍综合征(emptysellasyndrome)是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内，使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的1组综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死。以往文献中也有人称之为鞍膈缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。至1950年Busch调查了788例已知垂体疾病的尸检资料，发现其中40例鞍膈缺如，鞍内被蛛网膜下腔充填，至此，空鞍综合征遂普遍作为1个独立的病症。

按病因可分为两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗，垂体瘤自发坏死，垂体梗死者称“继发性空泡蝶鞍综合征”；无因可查者称“原发性空泡蝶鞍综合征”。国内报告在原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，国外报告显示女性多于男性。

流行病学：Busch报道在788例常规尸检中发现鞍膈呈3种类型：Ⅰ型：鞍膈孔直径＜1.5mm，恰好容许垂体柄通过，约占42%；Ⅱ型：直径1.5～3mm，占38%；Ⅲ型：鞍膈缺损仅残存周边1圈，占20%。总计在全部788例中，5%为空蝶鞍伴蝶鞍扩大。在Neelon报道的81例空鞍征中，蝶鞍扩大者26例。Fossati的41例中，蝶鞍扩大者占75%。

女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见，平均有4个子女。肥胖者居多。发病年龄平均为40岁左右，从20多岁至70岁都可发病，儿童罕见，在有内分泌症状者中，经产妇占43%。

病因：

1.原发性空鞍原发性空鞍指非鞍内手术、放射治疗或垂体梗死引起者，而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)变大，不能被垂体柄充填，致使鞍上蛛网膜下腔经此孔隙疝入鞍窝。据尸检资料，原发性空鞍的发生率为5.5%～23.5%。本病的发生原

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因尚未充分明确，可能与以下因素有关：

(1)先天性鞍膈发育缺陷：在鞍膈发育缺陷的基础上，脑脊液向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使蛛网膜挤入鞍窝(图1)。然据许多资料证实，正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达20%以上，然未必均发生空鞍综合征，所以鞍膈发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。

(2)肿大的垂体缩小后发生空鞍：例如，妇女妊娠期垂体常增大2～3倍，可能使鞍膈孔及垂体窝撑大，分娩后(尤其是多次妊娠者)垂体复原而缩小，遂可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈抑制解除，可使垂体增大，经甲状腺激素替代治疗后，因负反馈抑制使垂体缩小，也可能引起空鞍。然据文献报道，因此类情况引起者并不多见。应当指出的是：催乳素瘤是1个较常见的肿瘤，于应用多巴胺促效剂后，偶尔因腺瘤(一般为大腺瘤)缩小而导致空鞍甚至垂体卒中。文献中还曾报道，催乳素巨腺瘤自发变性，可使第三脑室疝入扩大的鞍窝，导致空鞍，突发颅内高压症状，脑脊液检查示无菌性脑膜炎样异常，值得加以警惕。

(3)颅内压增高：肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高压症(又称假性脑瘤)、高血压、脑积水以及其他颅内疾病，可引起脑脊液压力增高，并可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔，尤其在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上，更易

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促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。

(4)鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿：此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不畅，即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄，进而缺损开放，迨至一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部即可疝入鞍窝。

(5)下丘脑-垂体疾病：以往认为，少见有垂体供血不足及自身免疫性垂体机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征。但近年来注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见。Cacciari等观察了339例患有生长激素缺乏症、尿崩症、继发性性腺机能不全、青春期延迟，性早熟或多种垂体激素缺乏症的儿童及青少年患者，其中10.9%的患者经磁共振检查证实有空鞍，亟应引起注意，以免空鞍综合征延误诊治而导致下丘脑-垂体机能减退及视力受损。晚近，Bianconicini等分析1组71例的空鞍综合征，发现有57例(占80.2%)

有精神障碍，如伴有行为障碍的焦虑或抑郁症，有数例下丘脑疾病的患者，突出表现为精神障碍和肥胖。为此，作者提出一假设，认为空鞍综合征可能是一种“新”的下丘脑综合征。可能由于蛛网膜下腔压迫或牵拉垂体及(或)垂体柄导致一系列激素和神经递质分泌异常所致。如瘦素、神经肽Y(NPY)、Orexins、阿